TARİHÇE

Ani işitme kaybı kez Everberg tarafından 1860 yılında bir kabakulak olgusu sonrasında bildirilmiştir. Prosper 1961 yılında ilk bilateral ani işitme kaybını bildirmiştir. 1894’de yayınladığı kitabında Politzer özellikle ani işitme kaybını tartışmamakla birlikte “akustik organın nedeni bilinmeyen hastalığına” ilişkin bir bölüme yer vermiştir. 1904’de Bing vertigonun eşlik etmediği bir ani işitme kaybı bildirmiştir. branş olarak ortaya çıkışı son 200 yıl içinde gerçekleşmiş ve uzmanlık alanının ilk ayrılan kısmı hastalıkları olmuştur. Henüz bu dönemde Fransa’da, Politzer ’da bu gelişmenin öncüleri olarak yer almışlardır (2).Ani işitme kaybına ilişkin bu ilk vakaları ve bilgileri ortaya koyan bu hekimlerin çalışmaları da göstermiştir ki otolojinin ortaya çıkışından bu yana ani işitme kaybı, üzerinde çalışılan ve tartışıla gelen bir konu olmuştur. Klinik odyometrinin ilerlemesi ile 1944 yılında De Kleyn ilk hasta serisini sunmuştur. 1957 yılında Savene- 100 vakalık bir başka seri sunmuştur (1).

TANIM

Ani işitme kaybı birkaç dakika ile gün arasında değişebilen süreler içinde gelişen sensörinöral işitme kaybı olarak tanımlanabilir (3). Ancak belirsiz olan bu tanıma çeşitli tarafından seçenekler getirilmiştir. Byl 12 saatlik süre içinde gelişen işitme kayıplarını “ani işitme kaybı” olarak tanımlamaktadır (4). ise oldukça yaygın gören tanımında birbirini izleyen en az üç frekansta 30 dB ve üzerindeki sensorinöral işitme kaybının üç günden daha kısa sürede gelişmiş olması “ani işitme kaybıdır” der (5,6). Bir kısım araştırıcılar üç günlük süreden daha uzun zamanda yerleşen işitme kayıpları bulunduğunu ve 30 dB’lik sınırın da yüksek olduğu kanısındadırlar. Bunlara göre;

  • 20 dB ve daha az şiddette ani sağırlık vakaları da vardır. Bu nedenle sürenin 20 dB’e indirilmesi gereklidir.
  • Üç günden daha uzun sürede yerleşen işitme kayıpları da saptanmıştır. Bu nedenle ani sağırlıkları ortaya çıkma ve yerleşme süresine göre iki gruba ayırmak gereklidir.
  • İmmediate: Üç gün içinde yerleşen işitme kayıpları bu gruba sokulur.
  • Rapidly progressive: Üç günden daha uzun sürede yerleşen işitme kayıplarını içermelidir.

Tanımdaki önemli değişkenlerden biri işitme kaybının süresidir. Gerçekte genellikle dakikalar ile birkaç saatlik süre içinde işitme kaybı ortaya çıkar. Yaklaşık vakaların üçte birinde hasta işitme kaybını sabah uyandığında fark eder (6).

İNSİDANS: YAŞ VE CİNSİYET

A.İ.K. insidansı 1/5000 olarak bildirilmektedir (7). Byl ise genel populasyonda insidansının 100.000’de 10.7 olduğunu bildirmektedir (4). Ancak insidans gerek spontan düzelme oranının yüksek oluşu gerekse hastaların bu yakınma ile sağlık kuruluşlarına başvurmamaları nedeniyle gerçek oranından düşüktür.

Mattox ve Simmons’in serisinde hastaların ortalama yaşı 46’dır. Halberg’in serisinde ise 49’dur. Yaş gruplarına göre bakıldığında 40-65 yaş grubunda diğer yaşlara oranla insidansın daha yüksek olduğu (22/100.000) görülür. 70-80 yaş grubunda bu oran düşmektedir (1). Shaia ve Sheehy 1220 vakalık serilerinde eşit cinsiyet dağılımı bildirmişlerdir.

Ülkemizden bildirilen A.İ.K. serilerinde de belirgin fark olmamakla birlikte bazı çalışmalarda erkekler bazılarında da kadınlar çoğunluktadır ancak tüm bu çalışmalarda vaka sayıları kısıtlıdır.

PATOLOJİ

İlk kez 1861 yılında ani işitme kaybına eşlik eden ciddi vertigonun 5. gününde ölen bir hastada Prosper Meniere tarafından temporal kemik bulguları bildirilmiştir. Semisirküler kanallarda kırmızı plastik materyal buldu buna karşın koklea ve vestibülde yoktu (1).

Patolojik tanımlamalar çok sayıdadır ancak tüm çalışmalar postmortem ve A.İ.K.’dan kısa bir süre sonradır. Regenerasyon başlamıştır. Mortalitenin düşük olması nedeni ile sayı azdır.

Cohleada saptanan değişiklikler:

Schoknecht ve arkadaşları A.İ.K. olan 7 hastanın 8 temporal kemiğine ait bulguları bildirmişlerdir. Esas bozukluğun koklear labirette olduğunu, tektoryal membranda atrofi ve displacement, korti organında atrofi, stria vaskulariste atrofi olduğunu, spiral ganglionun ise korunduğunu buldular. Daha sonra yapılan çalışmalarda viral hastalıklarda (Beat ve arkadaşları) relapsing polikarditinde ve A.İ.K.’da (Hoshimo ve ark.) benzer bulgular bildirdiler (1).

Ganglion hücre popülasyonları kokleanın apeksine doğru normale yakınken bazalda azaldığı da bir başka bulgudur.

Viral nedenli iç kulak haraplanmalarında virüsun geliş yolu patolojik bulguları belirleyen bir öğedir. Hematojen, meningeal ve direk olmak üzere üç yoldan gelebilen viral etkenlerden hematojen yolla gelenlerde haraplanma birincil olarak stria vaskularis, tektorial membran ve korti organına sınırlıdır. Menenjit veya meningoensefalit sonrası enfeksiyonun yayılımı ile oluşanda ise kemik spiral lamina, Rosenthal kanalındaki nöral elemanlardaki dejenerasyon ön plandadır.

Etyopatogenezde; En önemli iki neden viral ve vasküler olaylar olup hastalık esas vasküler patoloji zemininde gelişmektedir. Jaffe’ye göre eritrositlerle birleşen virüsler ya hemaglütinasyona yada direk hiperkoagülasyona veya kapiller endotelindeki hücrelerde ödem oluşturarak obstrüksiyona neden olmakta ve iç kulak kanlanmasını engellemektedirler. Vasküler nedenler odituar arterde spazm, tromboz veya emboli ile iç kulak dolaşımının engellenmesidir.

ETYOLOJİ

A.İ.K. etyolojisi konusunda çok sayıda çalışma ve görüş vardır. Joffe 100’den fazla A.İ.K. etkeni bildirmiştir (13). Halberg (1956) tek veya çift taraflı ani işitme azalmasının bir hastalık değil semptom olduğunu öne sürmüştür. Pek çok hastalıkla A.İ.K. arasında neden sonuç ilişkisi bildirilmiştir (1).

Alkol kullanımı, bireyin emosyonel durumu, kronik yorgunluk, diabet, arterioskleroz, ileri yaş, gebelik gibi predispozan faktörlerin önemi tartışılmaktadır. Bu faktörlerin varlığı ile A.İ.K. birlikteliğine sık rastlanır (7).

A.İ.K. olası nedenleri aşağıda sınıflanarak sıralanmıştır (6).

A. Enfeksiyöz Nedenler

1.Viral Enfeksiyonlar

  • Viral koklear labirentitis
  • Viral vestibüler labirentitis
  • Viral kokleavestibüler labirentitis
  • Viral nörinitis
  • Viral polinöropati (Ramsey-Hunt sendromu dahil)
  • Viral meningoensefalitis
  • Spesifik virüsler CMV, kızamıkçık, kızamık, suçiçeği, HSV. 1, 2, parainfluenza A, B, C, Lassa virüs.
  • E.B.V. ve H.I.V.
  • Human spumaretrovirüs
  • Mumps

2. Bakteriyel Enfeksiyonlar

  • Meningokokal menenjit
  • Mycoplasma
  • Sifilis
  • Lyme
  • Kronik kulak enfeksiyonlarına ikincil.

3. Mantar Enfeksiyonları

  • Cryptokokal meningitis

4. Protozoal Enfeksiyonlar

  • Toksoplasmosis

B. Sirkulatuar Nedenler

  • Vasküler Oklüzyon:

1. Kısmi:

a. Yüksek viskozite sendromları (makroglobulinemi, polistemia vera, M.myoloma)

b. Küçük damar obstruksiyonu (orak hücreli anemi, mikroemboli)

c. Küçük damarlarda daralma (diabetes mellitus, arteriosklerozis, Buerger hastalığı)

d. Hiperkoagulobilite

e. Vazospasm

f. Vertebrobaziller yetmezlik

g. Karotid arter anomalileri

h. Vasküler hastalıklarla birlikte mitokondriopatiler

2. Tam:

a. Trombüs veya emboli

b. By-pass cerrahisine ikincil mikroemboli (Kardiyopulmoner by-pass)

3. İç kulağa kanama, lösemi, antikoagulasyon

C. Travmatik Nedenler

1. İntrakoklear yırtılma (Reisner membran yırtılması)

2. Oval ve yuvarlak pencere membran kompresyonu

  • Kafa travmasına ikincil
  • Kulağın dekompresyon veya kompresyonu
  • Stapedektomi sonrası
  • Konjenital malformasyonlara ikincil

3. Perilenf fistülü

4. Otolojik cerrahi

5. Non-otolojik cerrahi komplikasyonlar

6. Akustik Travma (Akut ve Kronik olarak)

D. Neoplastik Nedenler

  • Akustik nörinoma
  • Lösemi
  • Myeloma
  • İnternal akustik kanal metastazları
  • Meningeal karsinomatosis
  • Akustik nörinoma cerrahisi sonrasında kontrlateral işitme kaybı
  • Paraneoplastik sendrom

E. İmmünolojik Nedenler

  • Otoimmün iç kulak hastalıkları
  • Ülseratif kolitis
  • Relapsing polikarditis
  • Lupus eritamatozus
  • Poliarteritis nodoza
  • Cogan sendromu
  • Wegener granulomatozisi
  • Temporal arterit
  • Endolenfatik hidropsta kontrlateral işitme kaybı

F. Nörolojik Nedenler

  • Multipl skleroz
  • Migren
  • Fokal pontin iskemi

G. Toksik Nedenler

1. Yılan ısırması

2. Ototoksik ilaçlar:

H. Psikojenik nedenler

1. Konversif reaksiyon

I. Metabolik Nedenler

  • Tirotoksik hipokalemi
  • Diabetes mellitus
  • Renal hastalıklar
  • Demir metabolizması bozuklukları

J. Diğer Nedenler

  • Menier hastalığı
  • Psödohipoakuzi
  • Nörosarkoidosis
  • Sikloporinle tedavi edilen renal tx
  • Dental cerrahi
  • Hiperostosis kranialis interna
  • Genetik predispozisyon
  • Stres

Bu listeye daha pek çok neden ilave etmek mümkündür. Ancak bugün özellikle ilk iki başlık viral nedenler, vasküler nedenler ve membran rüptürü üzerinde durulmaktadır. A.İ.K. tedavisi, izlemi ve prognozu etyolojik etkenle ilişkili olarak değişecektir.

A. ENFEKSİYÖZ NEDENLER

Viral Sebepler:

İ.A.İ.K. etiyolojisini aydınlatmak için yapılan çalışmalarda en çok virüsler üzerinde durulmuştur. Elde edilen bulgularda İ.A.İ.K. vakalarının çoğunda virüslerin rol oynadığı göstermiştir. Hastaların %25’inde A.İ.K. başlamadan önce birkaç hafta içinde bir ÜSYE anamnezi vardır. A.İ.K.’a yol açtığı saptanan virüsler arasında kabakulak virüsü, kızamık virüsü, influenza virüsü, adenovirüsü ve herpes zoster gibi virüsler bulunmaktadır. Virüslerin iç kulakta etkiledikleri bölümlere göre viral koklear labirentit, viral kokleavestibüler labirentit, viral vestibüler labirentit, viral nörinit terimleri kullanılır.

Kabakulakta (epidemik parotitis) olgularında ani işitme kaybı gelişebildiği Hipokrat zamanından beri bilinmektedir (1). İşitme kaybı ile birlikte parotitis olabilir veya olmayabilir Everberg kabakulak enfeksiyonu sırasında sağırlık insidansını 0,05/1000 olgu olarak bildirmiştir. Bu bilgiye dayanarak, ABD’deki sağır dilsizlerin %5’inin nedeninin kabakulak olduğu (Hubbard 1915) hesaplanmıştır.

Kabakulak ve ani işitme kaybı ilişkisi iyi ortaya konmuş bir durumdur. Parotiste şişme olmaksızın kabakulak enfeksiyonu geçirilebilir ve A.İ.K. oluşabilir. Lippy (1959) yaptığı kontrollü çalışmada 9 A.İ.K.’lı vakanın 6’sında serolojik testleri pozitif buldu. Kontrol grubunda ise bu oran %2.5’i geçmiyordu (7).

Kızamık virüsü genellikle bilateral olarak iç kulağı etkiler. İşitme kaybı döküntülerin olduğu zaman ortaya çıkar. Bilateral asimetrik derin veya totaldir. Vestibüler semptomlar hastaların %70’inde vardır. İşitme kaybı çok seyrek olarak unilateral olur. 1954 yılında Lindsay kızamık virüsünün A.İ.K.’daki rolünü ortaya koydu. Masaab 1973’de yaptığı çalışmalarda parainfluenza virüs, adeno virüs, herpes hominis virüs ile mycoplasma pneumonia antikorlarının yüksek olduğunu buldu. Yine benzer şekilde influenza B, rubeola Cytomegalovirüs, varcella zoster, rubella ve herpes simplex tip 1 içinde benzer bulgular elde edildi. Adenovirüs 3 A.İ.K. olgusunda tespit edilmiş ve bu etkene ait titrasyon yüksekliği de belirlenmiştir.

Batı Afrika’da Lassa fever nedeni ile hastanede bakım verilen hastalarda sensörinöral işitme kaybı saptanmıştır. (Cummings 1990) Seropozitif bireylerde %18 sensörinöral işitme kaybı saptanmıştır.

CMV işitme kayıplarına neden olan bir konjenital viral enfeksiyondur ve CMV enfeksiyonu A.İ.K. nedenlerinden biri olarak bildirilmektedir. Yapılan hayvan çalışmalarında CMV’un hem A.İ.K.’da etken olabileceği hem de erken steroid başmanın virüs etkisine bağlı enflamasyonu azaltarak etkili olabileceği gösterilmiştir (6).

AİDS’te A.İ.K.’na ilişkin yayınlar vardır. Ancak ilişki kesin değildir çünkü SSS ve kulakta ilişkili enfeksiyonlar sıktır. Seröz ve akut otitin sıklığı nedeni ile iletim tipi kayıplar sıktır. HIV virüsünün meydana getirdiği tablo içinde bazı mikroorganizmalar patojenite kazanırlar. Ansefalit, menenjit, Ramsay-Hunt sendromu, santral sinir sistemi tutulmaları ve iç kulak enfeksiyonları meydana getirirler. Ayrıca meydana getirdikleri lenfomalarda olayların gelişmesine neden olurlar.

Kısaca özetlersek kabakulak, CMV, Adenovirüs, Lassa fever, Varicella zoster, Herpes simplex tip I, Herpes hominis virüs, İnfluenza M, Parainfluenza virüs ile A.İ.K. arasında ilişki olduğu bildirilmiştir.

Pyykko ve arkadaşları tarafından 1993 yılında nörodejeneratif hastalıklara sebep olan Human spumaretrovirüsun 4 A.İ.K. olgusundan 3’ünde serumda, birinde ise BOS’ta antikor titrelerinin yükseldiği gösterilmiştir. Ancak benzer bir çalışmada benzer sonuçları alamayan Simonsen ve arkadaşlarının yayınlarında bir düzeltme yaparak bu virüsün A.İ.K.’da rolü olmadığını bildirmişlerdir (15).

Bakteriyel menenjitler:

Bakteriyel menenjitler antibiotikler öncesinde çocuklarda %90-%100 oranında mortalite ile seyrederken antibiyotiklerin tedavide yer alması ile mortalite hızla azalmıştır. Ancak hastalığın sekelleri ciddiyetini devam ettirmektedir. Bu sekellerden biri olan işitme kaybının insidansı %3 ile %40 arasında değişmekle birlikte yayınların çoğu %5-20 olarak bildirilmektedir. Yine olguların daha çok bilateral asimetrik işitme kaybı şeklinde görüldüğü ve işitme kaybının derecesinin “ciddi” ile “derin” kayıp şeklinde olabileceği bildirilmektedir.

Menenjitin klinik seyri sırasında işitme kaybı ilk birkaç gün içinde ortaya çıkar ancak hastalığın diğer semptomlarınca örtülür. Antibiyoterapi ve hastane bakımının ilk birkaç günün sonunda normal BERA bulguları olan olgularda işitme kaybı gelişimi çok nadirdir (6). Kortikosteroidlerin kullanımı menenjit sekellerinin insidansının azalmasında etkili bir faktör olarak son yıllarda protokoller de değişikliğe neden olmuştur.

Sifilis:

Sifilisli vakalarda A.İ.K. insidansına ilişkin kesin bilgi olmamakla birlikte %2’den daha az olduğu düşünülmektedir. Sifilisin erken dönemlerinde (primer ve sekonder) mekanizmada etkili olan sifilitik menenjit ve/veya otitistir. HIV enfeksiyonu varlığı erken sifilitik menenjit veya sifilis reaktivasyonunu kolaylaştırır. Erken sifilitik menenjite ikincil A.İ.K. tedavisinde yoğun penisilin tedavisinin işitme kaybını düzelttiğinde dair bazı yayınlar vardır. Konjenital ve tersiyer sifiliste ise penisilin ve steroid tedavisinin işitme kaybında sadece geçici düzelmeler sağladığı görülmüştür (6).

A. SİRKULATUAR NEDENLER

Vasküler Oklüzyon:

Viral enfeksiyonlardan sonra ani sağırlık nedeni olarak en çok üzerinde durulan neden vasküler tıkanmalardır. Bu hastalıklar arasında hiperkoagülasyon sendromları, orak hücreli anemi, lösemiler, Burger hastalığı, polistemia vera, diabet, arterioskleroz, mikroemboli sayılabilir.

Koklear vasküler yapıların tam veya kısmi okluzyonu A.İ.K.’na neden olabilir. Örnek olarak aşırı monoklonal Ig M yapımı ile giden Waldenstrom makroglobulinemisinde yüksek viskozite nedeni ile kısmi blokaj ve işitme azlığı gelişir. Plazmaferez ile viskozite azaltılır ise sensörinöral işitme kaybı ve nörolojik semptomlar hızla geriler. Eritrosit veya trombosit sayısında artış ile seyreden polistemia vera, trombostemia gibi myeloproliferatif hastalıklarda küçük damar obstrüksiyonuna ikincil olarak ani işitme kaybı ortaya çıkar. Flebotomi sonrası işitme kaybı geri döner.

İdiopatik sensörinöral işitme kaybı olan 49 hastanın işitme eşikleri, kan, serum viskoziteleri ve hematokrit değerleri değerlendirilmiş ve yüksek frekanslardaki kayıplarla kan viskozitesinde belirgin ilişki olduğu ve bunun plazma viskozitesiyle de kısmen ilişkili olduğu görülmüştür. Hematokrit ile bağlantı kurulamamıştır (22). Benzer bir çalışma A.İ.K.’lı 51 olguda tekrarlamış, bu 51 A.İ.K.’lı olgu ve 70 kontrol alınan çalışmada A.İ.K.’lı olguların ilk başvurdukları dönemde kan ve plazma viskoziteleri kontrol değerlerinden belirgin olarak yüksek bulunmuştur. Pure tone odyogramların ortalamaları ile kan ve plazma viskoziteleri arasında belirgin ilişki saptanmıştır. Oksijen transport kapasitesi ile ise negatif ilişki saptanmıştır. Tedavi sürecinde işitme kaybındaki düzelme ile birlikte viskozitede düşme saptanmıştır (23). A.İ.K.’lı olgulardaki bu yüksek viskozite etyolojide belirgin rol oynamaktadır (23-27).

Tam kan filtre edilebilirliğinin araştırıldığı çalışmada 16 A.İ.K.’lı olgu, 32 kontrol vakası ile karşılaştırıldı. Tam kan ve erirtositlerin filtre edilebilirliğinin A.İ.K.’lı vakalarda belirgin olarak azaldığı saptanmış, lökosit filtre edilebilirliği ile plazma viskositesinde ise belirgin fark saptanmamıştır (24).

Küçük damarların kısmi blokajına neden olan orak hücreli anemide gelişen A.İ.K. geri dönüşümlü olabileceği gibi kalıcı da olabilir. Bu konudaki olgular az sayıdadır ve klinik gidiş değişkendir. Örneğin bilateral ani total işitme kaybı ile sonlanan olgu olabildiği gibi (25) kardiopulmoner by pass sonrası 1/1000 A.İ.K. saptanmıştır. Neden mikroembolilerin koklear arter ve dallarındaki obstrüksiyonudur. Bu olguların yarısında düzelme görülürken, hemen hiç tam düzelme görülmemektedir (6).

Kan transfüzyonları sırasında ani sağırlıklar ortaya çıkmıştır. Burada nedenini kapillerlerdeki mikrosirkülasyonun yavaşlaması olduğu sanılıyor.

Hiperlipoproteinemi vakalarında ani sağırlıklardan çok dalgalı işitme kayıpları ortaya çıkmaktadır. Ancak ani sağırlık vakaları da görülebilir.

Buerge’li hastalarda ani sağırlık vakaları yayınlandı. Burada neden olarak anjiografik incelemelerle baziler arterde tromboanjitis saptanmıştır.

Akut lösemi geçiren bir çocukta meydana gelen ani sağırlık vakası Schuknecht tarafından yayınlandı. Otopsisinde iç kulakta kanamalar saptandı.

AICA (anterior inferior cereballar artery) ve PICA (posterior inferior cerebellar artery) da meydana gelen damar tıkanmaları ve beyin ve beyincik enfaktüsleri ana sağırlık nedeni olabilir.

Diabetes mellitus gibi küçük damarlarda daralmaya neden olan hastalıklar A.İ.K.’nın bu popülasyonlarda daha yüksek oranda görülmesinin nedenlerindendir.

Vazospasm hipotetik bir A.İ.K. nedeni olup kanıtlanmış bir etyolojik faktör değildir. A.İ.K’lı olgularda hemostatik mekanizmalardaki bozuklukların araştırılmasında belirgin bozukluk saptanmamıştır (26).

51 A.İ.K.’lı olguda yapılan çalışmada (MRG) mangetik resonans görüntüleme kullanılarak vertebrobasiller yavaş kan akımı araştırılmış ve hastaların %21’inde (12 olgu) yavaş kan akımı saptanmıştır ve tümünde (12 olguda da) vertigonun olaya eşlik ettiği bildirilmiştir (28).

C. TRAVMATİK NEDENLER

Koklear Membran Ruptürü:

A.İ.K.’da koklear membran defektlerinin rolü ilk kez 1950’de Davis ve arkadaşları tarafından tanımlanmıştır. Daha sonra ani gelişen reverbl sensörinöral işitme kayıplarında intrakoklear membran yırtılması veya intrakoklear fistül tanımı 1967’de Simmons tarafından ortaya atılmıştır. İntrakoklear membran yırtığı sıklıkla koklear hidropslu olgularda tanımlanmıştır. Teorik olarak Reisner membran rüptürü nedeniyle kokleanın sensörinöral bölümü için potasyum zehirlenmesi söz konusu olur ve hidrops gelişir ve ani fluktuan işitme kaybı ortaya çıkar (6). Simmons 15 vakalık serisindeki 8 vakada işitme kaybının yataktan kalkma, öksürük, hapşırık, Valsalva manevrası yapma gibi bir aktivite sırasında olduğunu belirtmiştir.

İç kulakta orta kulak boşlukları arasında patolojik bir açıklığın varlığını belirtmek için kullanılmaktadır. Bu durumda perilenf orta kulak boşluklarına sızar. Perilenfatik fistula ya bilinen bazı nedenlerle ortaya çıkar yada konjenital olarak böyle bir açıklık vardır. Bir dış etkenle tekrar aktivite olur.

Bilinen nedenler arasında travmalar, cerrahi travmalar (örneğin stapes cerrahisi) su altı sporları, ağır fizik zorlamalar vs. söz konusu olabilir. Vakaların büyük çoğunluğunda fistül konjenital bir anomalidir. Oval pencere önünde fissula ante fenestram’da yada yuvarlak pencere alt kenarından posterior semisirküler kanal ampullasına uzanan bir yarık şeklinde varolabilir. Fistül meydana gelmesi ile yada fistülün yeniden işlerlik kazanması ile şu belirtiler ortaya çıkabilir:

– İşitme bozuklukları: Ani sağırlık şeklinde sensörinöral işitme kayıpları, tinnitus

– Vestibüler bozuklukları: Dizziness, vertigo, nistagmus ve ani hareketlerde dengesizlik gibi

Bu iki belirti birlikte yada tek başlarına bulunabilir.

Koklear membran rüptürü istatistiklere göre ani sağırlık nedenlerinin %3-5’ini yapar. Bu gibi vakaların tedavisinde tartışma vardır. Tanı elemanları oldukça sınırlıdır. Fistül deneyi, Tullio fenomeni aranması, floresein ile fistülün saptanması yada perilenf tracer’lerle perilenfin orta kulakta saptanması tanı elemanı olarak ileri sürülmüştür.

Oval ve yuvarlak pencere fistülleri, barotravma, kafa travması, ağır kaldırma sonrasında olabilir. Öykü genellikle tanıda yönlendiricidir. Olgularda fluktuan işitme kaybı ve tinnitus vardır. Gece düzelmeler gösterir, gün boyu kötüleşerek seyreder. Etkilenen kulağın aşağıda kalmasıyla pozisyonel vertigo ve nistagmus eşlik edebilir. Fistül testi güvenilir değildir ve cerrahi için kılavuz olmamalıdır. Stapedektomi vakaları oval pencere rüptürü için önemli risk grubudur.

Yapılan bir hayvan deneyinde barotravma ile bazı Gine domuzlarında yuvarlak pencere rüptürü oluşmuş ve rüptürün bir hafta içinde spontan kapandığı bildirilmiştir. Aynı çalışmada barotravma ile gelen 13 hastanın pure tone odyogramları verilmiş ve (gerek başlangıç gerekse sonuç) odyogramlarının değişken olduğu belirtilmiştir (19).

Akut Akustik Travma:

Sese bağlı akut işitme kayıpları iki gruba ayrılır. Biri uzamış şiddetli gürültünün neden olduğu yavaş (progresif) ilerleyici işitme kaybı, diğeri çok şiddetli tek patlayıcı sesin neden olduğu akut akustik travmadır. Bu tip işitme kayıpları çalışma koşulları ve meslekle yakın ilişkilidir. Akut akustik travma da genellikle yüksek frekanslardadır ve U şeklindeki odyogramlar sıktır.

Akut akustik travmalı vakaların odyogramları %76 çentikli ve çentik tipik olarak 5500 Hz’dedir (21).

D. NEOPLASTİK NEDENLER

Tümörlerin ani sağırlığa neden olması pek rastlanan bir olay değildir. Temporal kemiğin metastatik ve yerli tümörleri vardır. Metastatik temporal kemik tümörleri içinde şunlar sayılabilir. Göğüs, karaciğer, akciğer, böbrek, mide, farenks, larenks, serviks uteri ve tiroid ca’lar. Bunlara ilişkin tek tek vakalar yayınlandı.

 

Akustik Nörinoma:

A.İ.K. vakalarının yaklaşık %1-2’sinde serebellopontin köşe tümörü vardır ve akustik nörinomu olan vakaların %26’sında A.İ.K. klinik gidiş sırasında ortaya çıkar. Akustik nörinoma ile A.İ.K. ilişkisi 1917 yılından bu yana vaka bildirimleri nedeni ile bilinmektedir. Cushing 30 olguluk serisinde iki A.İ.K. saptanmıştır. Pek çok yayında A.İ.K.’nın akustik nörinomun öncü semptomu olacağına dikkat çekilmektedir (16).

126 akustik nörinoma olgusundan oluşan seride %26 A.İ.K. saptanmış ve bunların %20’si <1 cm, %27’si 1-3 cm ve %33 >3 cm olarak belirlenmiştir. Tüm hastalar için bu değerler %24 <1 cm, %60 1-3 cm ve %16 >3 cm olarak bildirilmiştir (17).

Bir başka çalışmada ise akustik nörinomadaki A.İ.K.’nın 2 cm ve daha büyük tümörlerde daha sık olduğu bildirilmiştir (18). A.İ.K. olgularda daima akustik nörinom akılda tutulması gereken bir olasılıktır.

286 olguluk bir başka seride A.İ.K. %12 olarak bildirilmiş ve tümör büyüklüğü ile odyogram tipi, kalorik test, fasiyal güçsüzlük ve denge sorunu arasında ilişki olmadığı belirtilmiştir (20).

Paraneoplastik sendrom:

Burada tümörün lokal olarak değil, dolaylı olarak ani sağırlığa neden olması kastedilmektedir. Örneğin hormon salgılanması yada hormona benzer maddelerin salgılanması ani sağırlık nedeni olabilmektedir. Çoğu zaman salgılanan maddeler otoimmün mekanizma yolu ile etkili olurlar.

 

E. İMMÜNOLOJİK NEDENLER

Altta yatan otoimmün hastalıkla birlikte A.İ.K. olasıdır. Poliarteritis nodosada bilateral ani işitme kaybı ile seyreden kokleovestibüler yetmezlik bildirilmiştir (29).Yine bir başka otoimmun hastalık olan Behçet hastalığının seyrinde de benzer vaka bildirimi vardır (30).

Bunların dışında metabolik, hormonal nedenler gibi pek çok etyolojik faktörden bahsedilmektedir. Örneğin hiperlipideminin A.İ.K.’lı vakalarda %40’a kadar saptandığına dair bildirimler vardır.

 

F. NÖROLOJİK NEDENLER

Ani sağırlık yapan nörolojik nedenler içinde multipl skleroz (MS) ve baziller migren sayılabilir.

MS bir demiyelinizasyon hastalığıdır. Ani sağırlık nedeni olarak MS ancak vakaların %0.5’ini yapmaktadır. Ani işitme kaybı bu vakalarda birkaç gün içinde yerleşir ve hastalığın remisyonlarına bağlı olarak gerilemeler gösterebilir. İşitme kaybı retrokoklear karakterli olup speech diskriminasyonda anormal düşüşle karakteristiktir. ABR ile tanı koymakta kesin kriterler yoktur. Dalga amplitüdlerinde düşüklük, dalgalarda silinme, V. Dalga latent süresinde uzama görülen anormalliklerdir. Diğer bir bulgu da ABR kayıtlarının tekrarlandığı zaman farklılıklar göstermesidir. MR tanı için iyi bir kriter olabilir. Odakları MR ile saptamak bazı vakalarda mümkündür.

Baziller migren vakalarının bazılarında seyrek olarak ani sağırlıklara rastlanmıştır. Ancak bu seyrektir.

G. TOKSİK NEDENLER

Ototoksik İlaçlar:

Özellikle aminoglikozitler ototoksiktir. Bunlardan streptomisin, gentamisin ve tobramisin daha çok vestibülotoksik etki gösterirken, kanamisin, neomisin ve amikasin daha çok kokleotoksik etki gösterir. Yan etkilerinin ortaya çıkışını verilen ilacın dozu, uygulama süresi, böbrek fonksiyonları ve birlikte kullanılan diğer ototoksik ilaçlar etkiler. İlk etkileri bazal kısımdaki dış tüylü hücreler üzerinedir.

Lokal olarak kullanılan bazı ilaçların da ani sağırlık meydana getirdiği bilinmektedir. Bunlar arasında kromik asitle perforasyon kenarlarının yakılması ani sağırlık nedeni olmuştur. Lokal olarak streptomisinin orta kulağa damlatılması da ani sağırlık nedeni olmuştur. Gentamisin, neomisinin damla biçiminde orta kulağa damlatılması yada gelfoama emdirilmiş olarak kullanılması ani sağırlık nedeni olmuştur. Bunlardan ayrı olarak naproksen, piroksikam, malation ve metoksioklor spreyi ile ani sağırlık vakaları yayınlandı.

Diüretikler, sisplatin, nitrojen mustard, IV eritromisin kullanılması ani sağırlık nedeni olmuştur.

H. PSİKOLOJENİK NEDENLER

Psikonjenik olarak ani sağırlık vakaları yayınlanmıştır. Ancak bunlarda tanı kolayca konabilir. Hasta özellikle bilateral vakalarda hiçbir şey duymadığını iddia edebilir. Bu tip hastalarda stapes kası refleksinin aranması ve ABR gerçek tanıyı ortaya çıkarır.

KLİNİK GİDİŞ

Olguların büyük bölümünde ani ortaya çıkan işitme kaybı asıl yakınmadır. Olguların yaklaşık 1/3’ünde işitme kaybı sabah uyanınca fark edilir; bir diğer hasta grubunda ise işitme kaybı tipik olarak telefonda fark edilir.

Tutulan taraf ve bilateral tutulum:

Genellikle unilateral tutulum vardır. Bilateral tutuluma ilişkin %1 ile %80 arasında değişen oranlarda bildirilmiştir. Ancak Aldous (1976) literatürü gözden geçirdiğinde bu oranı %10 civarında bulmuştur. Shai ve Sheey ise bu oranı %4 olarak bildirmişlerdir (1). Sağ ve sol arasında tutulum oranlarının birbirine eşit olduğu düşüncesi hakim olmakla birlikte sol tarafın 2:1 daha fazla tutulduğuna ilişkin yayınlar vardır (1).

Eşlik eden semptomlar:

İşitme kaybına ek olarak vertigo tinnitus ve nadiren nistagmus görülebilir. Vertigo ve denge bozukluğu yaklaşık hastaların yarısında görülür. Vertigo varlığının prognozu kötü etkilediği bilinmektedir.

1313 vakaya ait bir derlemede vertigonun hastaların %30’unda mevcut olduğu ağır derecedeki işitme kayıplarında hafif olanlara göre daha sık gözlendiği bildirilmiştir. Başlangıçta eşit işitme kaybı olan olgularda vertigonun eşlik ettiği hastalarda yüksek frekanslardaki düzelmenin vertigo olmayanlara göze daha az olduğu saptanmıştır. Bu durum kokleanın basal turunun üst tura göre anatomik olarak vestibüler aparata daha yakın olması ile açıklanmıştır.

Noury ve Katsarkas’da vertigonun yüksek frekanslı veya derin işitme kayıplı vakalarda daha sık olduğunu bildirmişlerdir (31).

Tinnitus ise vakaların %80’inde mevcut olup bir çalışmada iyileşen vakaların %71’inde tinnitus varken iyileşmeyen vakalarda %39 tinnitus varlığı bildirilmiştir. Bazı yazarlar tinnitusun prognozu iyi yönde etkilediği yönünde görüşe sahiptir.

İşitme kaybı pes seslerde fazla tiz seslere doğru azalan tipte ise bunlara yükselen eğri (rising curve) adı verilir ve iyi prognoza işaret eder. Buna karşılık tiz seslerde giderek artan bir işitme kaybı varsa bu tiplere inen eğri (sloping curve) adı verilir ve kötü bir prognoza işaret eder.

Prognoz üzerinde etkili faktörler:

Prognozu etkileyen faktörler (32)

1. Kötü yönde etkileyenler

  • İleri yaş
  • İşitme kaybı bilateral ve totalse
  • Objektif vestibüler semptomlar ve fasiyal paralizi varsa
  • Birden fazla vasküler risk faktörü
  • Hasta ne kadar geç başvurmuş ve tedaviye geç başlanmışsa.
  • Odyogramda eğrisi inen eğri şeklinde ise.

2. İyi yönde etkileyenler

  • Vestibüler semptom olmaması
  • Birden fazla vasküler risk faktörü olmaması
  • İşitme kaybının hafif olması
  • Erken tedavi
  • Odyogramda 2 hafta içinde iyileşme belirtileri varsa
  • İşitme kaybı tek taraflı ise
  • Odyogramda yükselen eğri şeklinde işitme kaybı saptanmışsa

En az bir olumlu faktör taşıyan vakalarda %70 iyi sonuç alınırken, olumlu faktör olmayan hastalarda %75 sonuç kötüdür.

Başlangıçta işitme kaybının ciddiyeti A.İ.K.’nın prognozunu kötü yönde etkilemektedir. 70-80 dB kritik değer olup 80 dB altında olan hastaların prognozu 80 dB üstündekilerden daha kötüdür (33). Yine sedimantasyon yüksekliğinin de (1) yüksek frekanslardaki işitme kaybının prognozunu kötü etkilediği belirtilmektedir.

Spontan iyileşme:

Mattox ve Simmons 89 vakalık serilerinde tam iyileşmeyi %65, Paperella ise %66 olarak bildirmiştir. 63 vakalık bir başka seride ise spontan tam iyileşme (herhangi bir tedavi olmaksızın) %68 ve iyileşme %89 olarak bildirilmiştir (34). Bu çalışmada ortalama yaş 50.5 olup 50 yaşın altındaki 28 vakada spontan iyileşme %96 olarak bildirilmiştir.

A.İ.K. Sonrası Meniere Hastalığı oranı:

Halberg, Meniere hastalığının %4.4’ünün A.İ.K. olan vakaların %16’sında fluktuan işitme kaybı bildirmiştir. Bu hastalarda tipik olarak odyogram flat tiptedir. Bu yazarlar bu işitme kaybının Meniere Hastalığının bir formu olduğuna inanmaktadırlar.

TANI

Anamnez, fizik muayene ve odyolojik testlerle konur.

Anamnezde belirgin bir sebep olmaksızın 3 günden daha kısa bir zaman içinde gelişen işitme kaybı vardır. Tanısal testlerden önce son haftalarda geçirilen ÜSYE veya hastanın öyküsünden prognostik faktörlerin varlığı, sigara kullanımı, stres, diğer lokal ve sistemik hastalıkları öğrenilmelidir.

Ototoksik madde yada ilaç kullanımı; Bu tip ani işitme kayıpları iki taraflı ve ağır işitme kayıplarıdır. İşitme kaybı totale yakındır.

Ani sağırlıktan önce herhangi bir ağır spor ve zorlama var mıdır?

Bu bize perilenfatik fistula olasılığını düşünmek bakımından önemli bir ip ucudur. Eğer ani sağırlık bir çocukta meydana gelmişse bu zaman konjenital bir anomali olasılığı artar. Tanı için gerekli görüntülüme teknikleri ağırlık kazanır.

A.İ.K. Tanı Kriterleri

  • İşitme kaybının ani gelişmesi
  • İşitme kaybının sensörinöral tipte olması
  • Etyolojisinin bilinmemesi
  • Tinnitus olabilir.
  • Vertigo eşlik edebilir.
  • Kraniyal sinirlerde tutulum olmaması (8. sinir hariç)

Hastanın otolojik muayenesinde diapozon testlerinin sensörinöral işitme kaybı ile

uyumlu olması dışında özellik yoktur.

Pure tone odyometride unilateral ardarda 3 frekansı birden tutan orta dereceden totale kadar değişen şiddette Sensörinöral işitme kaybı saptanması tanı koydurucudur. İşitme kaybı sadece alçak veya yüksek frekansları tutabildiği gibi tüm frekansları da tutabilir. Sheehy A.İ.K.’lı hastaları pure tone odyometriye göre 4 gruba ayırmıştır.

1. Flat tip işitme kaybı, %41 oranında görülür.

2. Yüksek tonlarda kayıp, %29 oranında görülür. Speech diskriminasyon skoru bozuktur.

3. Alçak tonlarda kayıp, %17 oranında görülür. Speech diskriminaston fazla bozuk değildir.

4. Total kayıp, %13 oranında görülür.

Ayrıca supraliminer testler, konuşmayı ayırt etme skorları, kalorik testler ve ENG gibi vestibüler testlerin de yapılması faydalı olabilir. Timpanometri normaldir. Stapes refleks eşikleri işitme kaybı 60 dB’li aşmamışsa genellikle etkilenmez ancak daha şiddetli kayıplarda ipsilateral ve kontrlateral stapes refleks eşikleri yükselir yada refleks alınamaz. BERA incelemesinde 5. dalganın ortaya konması ile retrokoklear patolojilerden ayrımı yapılır.

Laboratuvar Tetkikleri

  • Tam kan sayımı
  • Sedimentasyon
  • Rutin biokimya (kan şekeri, total protein, globulin, total lipid, kolesterol, trigliserid fraksiyonları)
  • Glukoz HbAlc
  • T3, T4, TSH
  • PT, PTT, serum filtrabilite testi
  • Sifilis testleri (VDRL, FTA-ABS)
  • Periferik yayma
  • HIV antikoru
  • Viral antikor titreleri
  • Lomber ponksiyon
  • CT yada MR (Gadolinium)
  • ENG
  • Kalorik testler

TEDAVİ

Tedavi Seçenekleri:

  • Ototoksik ajanların kesilmesi
  • İç kulak dekompresyonun rekompresyonu
  • Perilenf fistüllerinin tedavisi
  • Herpes virüs enfeksiyonu için asiklovir
  • Bakteriyel enfeksiyon için antibiyotik
  • Metabolik dengesizliğin düzeltilmesi.

Etyoloji belirlenemediği zaman ise idiopatik sensörinöral işitme kaybının tedavisi tartışmalıdır. İdiopatik sensörinöral işitme kaybı için bir çok tedavi rejimi önerilmiştir.

A.İ.K. da Kullanılan Tedavi Yöntemleri:

1. Hemodilüsyon

2. Kortikosteroidler

3. Ürografin

4. Vitaminler

5. Sempatik stellar ganglion blokajı

6. Hiperbarik oksijen tedavisi

7. Antikoagülanlar

8. Vazodilatatörler

9. Karbon dioksit tedavisi

10. Papaverin

11. Prostoglandin E1

12. Pentoksifilin

13. Pirasetam

14. Otoimmün tedavi protokolü

15. Cerrahi tedavi

16. Yatak istirahati

A.İ.K.’nda uygulanan tedavi aynı ülkede bile klinikler arasında büyük değişiklikler göstermektedir.Nadir olmakla birlikte hiçbir tedavi uygulamayan klinikler vardır. Burada kullanılmamaktadır. Diğer bir uçta ise pek çok ilacın birlikte kullanıldığı tedavi şekli vardır ve viralden çok vasküler nedenleri ön planda tutar. (Shotgun therapy) Bu kombine tedavide amaç yaralanmış, haraplanmış koklea duyu hücreleri için en uygun koşulları sağlamaktır (32).

Sounders Avrupa ve Amerika’da 130 KBB Uzmanı arasında yaptığı araştırmada 1/3’ünün hiçbir tedavi önermediği ve tedaviye inanmadığını bildirmiştir. Tedavi veren hekimlerin ise 27 farklı ilacı tek tek veya 7 çeşide kadar olan kombinasyonlarda kullandıklarını bildirmiştir. Siegel 6 farklı tedavi yöntemi bildirmiş ve A.İ.K. tedavisinde kullanılan 51 çeşit ilaç saptanmıştır (13).

A.İ.K. da kullanıla gelen ilaçlar ve tedavi şekilleri aşağıda kısaca özetlenmiştir. Ancak tedavi şekillerinin gerek birbiri ile gerekse spontan iyileşme ve karşılaştırılabilmesi için işitme kaybındaki düzelmenin standardizasyonu gereklidir. Bugün için sık kullanılan bir değerlendirme şeması Tablo 2’de görülmektedir.

Tablo 2. A.İ.K.’da iyileşmenin tanımlanması.

TAM İYİLEŞME: İşitme seviyesinin 250, 500, 2000 Hz’de 30 dB’den ve 4000 Hz’te 25 dB’den az olması.

BELİRGİN İYİLEŞME: 5 frekanstaki ortalama iyileşmenin 30 dB’den fazla olması.

ORTA DERECEDE İYİLEŞME: 5 frekanstaki ortalama iyileşmenin 10-30 dB arasında olması.

İYİLEŞME OLMAMASI: 5 frekanstaki ortalama iyileşmenin 10 dB’den az olması.

– 5 frekans : 250, 500, 1000, 2000, 4000 Hz

– 1973’te “Ad Hoc Commitea of Japanese Ministry of Health and Welfare” tarafından

önerilmiştir.

1. Hemodilüsyon

Bu tedavi şeklinde amaç etyolojide değinilen kan viskositesini azaltmak, mikrosirkülasyonu düzeltmektir. Yaygın olarak dekstran kullanılır. Dekstran kompleks bir polisakkarit olup tıpta sık kullanılan fraksiyonları 40 ve 70’tir. Etki mekanizmasında ekstra vasküler sıvının vasküler yatağa çekilmesi ile plazma hacminin genişlemesini sağlar. Kalp debisinin artması, hemodilusyon, kan ve plazma viskozitesinin azalmakıs hipovolemide kapalı duruma geçen kapillerlerin açılması, kapalı kapillerlerin içinde hapsolan kan hücresi kümelerinin serbestleşmesi, eritrositlerin kümelenme eğilimlerinin önlenmesi, kapiller içinde eritrositlerin akış hızının artması ve periferik damar resistansının düşmesinde rol oynar. Dekstranlar diğer plazma genişleticilerin bu ortak etki mekanizmalarına ek olarak antitrombositik etkiye sahiptirler (38).(Faktör 8 üzerinden) Günlük tedavi 10-20 ml/kg olup birkaç gün üst üste kullanılacak ise 10 ml/kg (~ 500 ml/gün) geçilmemeli ve beş günden fazla kullanılmamalıdır (32-39)

Dekstran tedavisinde yan etkilerden korunmak için yarılanma süresi daha kısa olan dekstran 70 yerine 40 tercih edilir. Koklear kan akımının artırılmasında bilinen en etkili yöntemdir. Hayvan çalışmalarında (Laser-Doppler flowmetri ile koklear kan akımını artırdığı gösterilmiştir.

Kontrol grubu olmayan bir çalışmada 5 günlük dekstran, 1 aylık vitamin B ve nikotinik asitten, oluşan tedavi ile 80 hastada %68 iyileşme sağlanmıştır (39). Plasebo kontrollü randomize çift kör yapılan bir çalışmada dekstran ve pentoksifilin tedavisinin A.İ.K. ve akut akustik travmada etkisi araştırılmış, çalışma sonunda gerek dekstran 40, gerek dekstran 40 ve pentoksifilin, gerekse plasebo kullanımı arasında iyileşme düzeyleri arasında anlamlı fark bulunmadığı bildirilmiştir (40).

Dekstran solüsyonlarının kullanımında yan etkileri gözönünde bulundurulmalıdır. Bunlar kısaca şöyle özetlenebilir. Hızlı infüzyon hipervolemiye neden olur. Yaşlı hastalar kalp-Ac ve böbrek hastalarında hipovolemi daha kolay gelişir ve Ac. Ödemi ve konjestif kalp yetmezliği bulguları ortaya çıkar. (İ.v. furacemid ile tedaviye başlanır) Glomeruler filtrasyon hızında fonksiyonel bir azalmaya neden olurlar ve oligürik vakalarda akut tübüler yetmezliğe neden olabilir. Pıhtılaşma bozukluğu olan vakalarda kanamalara neden olabilirler.

2. Kortikosteroidler

A.İ.K.’da ilk kez 1950 yılında Higler tarafından kullanılmıştır. İzleyen yıllarda pek çok klinisyen A.İ.K.’na yönelik tedavi protokolüne steroid kullanımını dahil etmiştir. Steroid kullanımında ana düşünce corti organında veya stria vaskulariste oluşan inflamasyonu azaltıcı etkisi olmasıdır. Bir başka açıdan bakıldığında A.İ.K.’da viral ajanın rol oynadığı varsayılırsa steroidler immunolojik mekanizmaları baskılayarak enfeksiyonun yayılımına neden olacaktır. Steroid kullanımındaki bir başka açmaz ise yan etkilerin sıklığı ve ciddiyetidir. Yine bu ilaçların diabetes mellitus, tüberküloz, peptik ülser gibi durumlar için kullanımı sınırlıdır.

Wilson ve arkadaşları orta ve ciddi A.İ.K. olan vakalarda steroid tedavisinin plaseboya göre daha iyi yanıt vermediğini bildirmişlerdir. Ancak orta-hafif işitme kayıplarında steroidin plaseboya göre iki kat fazla tedaviye yanıt sağladığını bildirmişlerdir (32).

Moskowitz ve Lee (5) steroid kullanan vakalarda %89 iyileşme, kullanmayanlarda ise %44 iyileşme gözlediklerini çalışmalarında bildirmişlerdir.

Steroid tedavisi yan etkilerinin sıklığı ve ciddiyeti ile kullanım sınırlılığı nedeni ile tedavide seçilecek ilaç olarak önerilmemektedir. Ancak Kabata ve arkadaşları (1994) 60 yaşın üzerindeki 64 A.İ.K. olan vakada steroid tedavisi kullanmışlar ve %55 kür yada düzelme sağladıklarını, diabetli hastalarda da endokrinoloji konsültasyonu ile steroid kullandıklarını ve komplikasyon görmediklerini belirtmişlerdir (37).

3. Ürografin (Diatrizoate Meglumine)

A.İ.K.’da ürografin tedavisi ilk kez Japonya’da Fkuoda Üniversitesi’nden Prof. Morimitsu tarafndan kullanılmıştır. Ürografinin A.İ.K. tedavisinde yeri olabileceği ani başlamış 40 günlük işitme kayıplı olguda vertebral angiografi çekilmesi amacı ile verilen 1cc ürografin dozunu takiben işitmesinde düzelme olması sonucu öne sürülmüştür. Morimitsu ürografinin bir kırık yada devamsızlık nedeni ile A.İ.K. olmakta ve endokoklear potansiyellerde düşmeye yol açmaktadır. Ürografin molekül büyüklüğü ve konfigürasyonu ile bozulmuş olan membran porlarını doldurarak Na pompasının aktif bir şekilde çalışmasını sağlayarak normal potansiyelleri oluşturur. Bir başka teori ise ürografin verilmesini takiben plazmaya önemli miktarda histamin salındığı ve histaminin A.İ.K. tedavisinde önemli yeri olduğu şeklindedir.

Morimutsu ilk 3 gün içinde tedaviye başlayan vakalarda iyileşme %68 iken 1. haftadan sonra bu oranın %11’e düştüğü bildirmiştir.

57 vakalık bir seride ürografin ve Rheomacrodexten oluşan tedaviye %58 civarında yanıt verdiği bildirilirken (13) bir başka çalışmada 33 vakalık bir seride iyileşme sadece ürografin tedavisinde %30 olarak bildirilmiştir (40). Ürografin 20-30ml/gün olarak ve 5 gün süre ile önerilmektedir.

4. Vitaminler

A.İ.K.’da Vit. B kullanımının teorik temeli B grubu vitamin eksikliklerinde periferik nöropatilerin görülmesinde yatar. Vitamin tedavisinin bu hastalardaki etkisini gösterir çalışmalar yoktur. Yine A.İ.K.’lı hastalarda avitaminoz saptanmamıştır. Tek istisnası nikotinik asit olup nikotinik asidin oral yolla yüksek doz uygulanması özellikle deride vazodilatasyona neden olur. Hayvan çalışmalarında nikotinik asidin koklear kan akımını azalttığı gösterilmiştir (32). Uygulanan tedavi protokollerinin içinde B vitaminlerini genellikle yer almıştır.

5.Sempatik stellar ganglion blokajı

Yöntemin esası ganglion stellarenin lokal anestezik ile blokajı ve buna bağlı sempatik aktivitenin ortadan kaldırılması ile vazodilatasyon oluşturulmasına dayanır. [Yöntem: Leichter (1970) sempatik blokajı şöyle tarif etmektedir: Sırt üstü pozisyonda yatırılan hastanın omzu ince bir yastıkla desteklenir. Derinin dezenfeksiyonunu takiben SCM kas hafifçe dışa çektirilerek hyoid kemik ile fossa jugularisin arasındaki mesafenin ortasına isabet eden bölgeye uzun kanüllü enjektör ile girilir, vertebranın sertliği iğneye değdiğinde iğne 0,5 cm geri çekilerek 10 ml adrenalin içermeyen lokal anestetik Novacain verilir.]

6. Hiperbarik oksijen

Hiperbarik oksijen A.İ.K. tedavisinde sempatik blokörle birlikte kullanılmaktadır. Burada amaç intrakoklear alanda parsiyel oksijen basıncını artırmaktır. Tedaviye ilk 48 gün içinde başlanması önerilir. Sistemik toksik etkisi nedeni ile kısa süreler için kullanılabilir.

7. Antikoagulanlar

Heparin koagulasyonun her üç evresinede gererek in vivo ve invitro pıhtılaşan

kanı trombin oluşumunu, trombosit aglutinasyonunu inhibe eder. Lipoprotein lipaz salgılanmasını sağlar. Heparin antiinflamatuar etkiside vardır. Kollateral sirkülasyonun oluşumunu da etkiler. Kokleada kollateral sirkulasyonun olmaması bu ilaçların iç kulakta kanama riskini arttırmaları söz konusudur. Bu nedenle kullanımları zaman içinde azalmıştır.

8. Vazodilatatörler

Karbondioksit inhalasyonu, nikotinik asit, histamin, prostoglandin E1, papaverin, nylidrin hidrokloril, A.İ.K.’da kullanılmış olan vazodilatötörlerdir. Geçici iskemi sebebi olan vazospazmı çözerler.

9. Karbondioksit

Son 20 yılda bazı ülkelerde kullanılagelen bir tedavi şekli olup %5 CO2 ve %95 02 inhalasyonu şeklinde uygulanır. Bu yöntemle tedaviye yaklaşık A.İ.K.’lı hastalarda perilenfatik alanda ölçülmüş p02 düşüklüğüne dayanmaktadır. Tedavi koklear düzeyde kan akımının arttırılması ve iç kulağın oksijenizasyonunun yükseltilmesi amacını taşır.

10. Papaverin

Düz kasları gevşeten bu ilaç damar düz kasları üzerindeki etkisi ile vazodilatasyon yapar. 3 gün i.v. izleyen dönemde oral yoldan devam edilir. Pozitif etkisine ilişkin güvenilir sonuçlar yoktur.

11. Prostoglandin E1

Vazodilatatör ve güçlü bir trombosit agregasyon inhibitötüdür. 51 olguluk bir A.İ.K. serisinde i.v. uygulama 362 hastalık Pg E1 tedavisi almayan grupla karşılaştırılmış ancak iyileşme açısından anlamlı fark bulunamamıştır (42).

12. Pentoksifilin

Ksantin türevi (teofilin benzeri) fosfodiesteraz inhibitörü bir ilaçtır. Vazodilatatör etkisi mutat dozlarda verildiğinde belirgin değildir. Periferik dilatör ilaçların çoğundan farklı olarak kanda rheolojik etkilerde gösterir ve kanın viskozitesini azaltır. Terapotik etkinliği esas olarak aşağıdaki rheolojik etkiler ile kan akımını ve dokuların oksijenlenmesini artırmasına bağlıdır.

1. Kronik oklusiv arter hastalığında eritrositlerin azalmış olan esnekliğini (fleksibilitesini ve defornabilitesini) artırır kanın yükselmiş olan viskozitesini düşürür, akışkanlığı artırır.

2. Periferik damar hastalıklarında trombositlerin artmış olan agresgasyon yeteneğini azaltır.

Günlük oral dozu 3’e bölünmüş şekilde 600 mg, i.v. Dozu ise 400 mg’dır. A.İ.K.’da 1976’dan bu yana Japonya’da ve Avrupa’da kullanıla gelmektedir. Eritrositlerde haraplanma ve arteriosklerozis, otoimmun hastalıklar gibi hastalıklarla birlikte olaylanan A.İ.K’da çok iyi bir seçenektir.

Düşük moleküllü dekstran ve i.v. pentoksifilin tedavisinin tek başlarına kullanımlarından daha iyi sonuçları vardır (32).

13. Piracetam

Piracetam trombosit agregasyonunu, trombosit aktivasyonunu, trombosit faktör 4 salınımını, beta tromboglobulini inhibe eder. Eritrositlerin plastisitelerini arttırma şeklinde rheolojik etkileri vardır. A.İ.K.’da 10 ve 12 hastalık 2 seride Gersdorff M. Tarafından kullanılmış ve yüksek başarı bildirilmiştir. (12 vakalık seride 9’unda tam 2’sinde orta ve 1’inde kısmi iyileşme saptanmıştır). A.İ.K.’da bu serilerdeki kullanım protokolü 250cc serum fizyolojik içinde 10 gr piracetam birbirini izleyen 3 gün 15’er dakikada infuze edilmesi şeklindedir. İnfüzyondan 30 dakika önce ve sonra odyolojik kontrol uygulanır (45).

14.Otoimmun tedavi protokolü

Otoimmun tedavi protokolünün amacı stria vascularis ve basal membran yapılarındaki viral bir enfeksiyon sonrası gelişen otoimmun tutuluma bağlı vaskülerv e ekstravasküler doku inflamasyonu ardındaki kan akımı azalmasını ve yetersiz doku perfüzyonunu önlemektir. ABD National İnstitue of Health Center tarafından geliştirilmiş bir tedavi protokolü vardır. Tedavi steroid, sitotoksik ajan ve destekleyici olarak diüretik, vitamin, gastrik mukozayı koruyucu ajanları içermektedir. Sitotoksik ajanlardan bugün için en sık azotiopirin kullanılmaktadır. Önceleri kullanılan siklofosfamide göre daha az yan etkiye sahiptir. Uygulama şekli ilk gün 250 mg bolus 2. günden itibaren 30 gün 50 mg/gün verilmektedir. 30-60. günler arası 10 mg/gün 60-90. günler arası ise 1-3 mg/gün şeklindedir (36).

15. Cerrahi tedavi

Perilenf fistülü düşünülen hastalarda eksploratris timpanotomi önerilmektedir. Perilenf fistülü vakalarında fistül onarımının başlıca üç nedeni vardır.

1. Hastanın işitme ve denge ile ilgili yakınmalarını düzeltmek

2. Olası bir menenjiti önlemek

3. Kokleaya hava girmesini önlemek

Bunların yanı sıra oval ve yuvarlak pencerede tespit edilen fistüllerin onarımı intrakoklear membran yırtıklarının iyileşmesine de yardımcı olmaktadır (43).

Victor Goodhill eksplorasyon yaptığı 18 hastadan 12’sinde Mc Cabe ise 257 eksploratris timpanotomiden 154’ünde fistül saptamıştır. Mc Cabe’ye göre fistül lokalizasyonları %55 oval %35 yuvarlak ve %10 her iki pencerede idi. H.Ü.T.F’nde 1978-1991 yılları arasında 44 hastanın 46 kulağına yapılan eksploratris timpanotominin 32’sinde fistül tespit edilmiştir. Ve bunlar %78.1 yuvarlak, %12.5 oval ve %9.4 her iki pencerede tespit edilmiş (43).

Bu tedavilerin dışında pek çok ilaç A.İ.K.’da kullanılmaktadır. Ancak bunların karşılaştırmalarını yapmak çok zordur. Spontan iyileşmenin çok yüksek ve değişen serilerde farklı oranlarda olması, prognozu etkileyen faktörlerin (tedaviye başlama zamanı, odyogram tipi, vertigonun varlığı, yaş, vasküler risk faktörleri vs.) çokluğu pek çok ilacın tek başına değil bir ilaç grubu ile birlikte kullanılışı bu zorluğun nedenleri arasındadır. Ancak hemen bir çok kez sedasyon, tuzsuz diyet, sigara ve alkol alınmaması, istirahat tedavi protokolü içinde tutulmaktadır.

Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi KBB Anabilim Dalı Rutin A.İ.K. Tedavi Protokolü

1. 500 cc Rheomacrodex içerisine 3 amp. pentoxifyllin, 3 saatte i.v. infüzyon şeklinde (Saat 07.00)

2. 500 cc SF içerisine 3 amp. pentoxifyllin, 3 saatte i.v. infüzyon şeklinde (Saat 19.00)

3. Triamteren 50 mg + Hydrochlorothiazide 25 mg cap. 1×1

4. B1 + B6 vitamini 3×1

5. Asetilsalisilik asit 1×1

6. Mianserin HCI 10 mg tb. 1×1

Tedaviye Ek olarak;

1. 5. gün ara odyogram sonucuna göre kontrendikasyon yoksa kortikoterapi

2. Hasta ilk başvurduğunda fistül testi

3. Seçilmiş vakalarda Asiklovir

K A Y N A K L A R

1. Byl M.Frederick, Sudden hearing loss eight years experience and suggested prognostic table, Laryngoscope 94: 647-661-1984.

2. Ömür M. KBB’nin ihtisas dalı olarak çıkışı. KBB postası. Sayı:2, Volum 1 S:65.

3. Kohut R, Hinojosa R: Sudden sensory hearing loss, Head and neck surgery otolaryngology (edited by Byron J. Bailey) Lippincott company, Philedelphia 1993, S:1820-1825.

4. Byl M.F. Seventy six cases of presumed sudden hearing loss occuring in 1973, Prognosis and incidence.

5. Moskowitz Dan M.D., Lee K, J. Smith Wh: Steroid use in idipathic sudden sensory hearing loss. Laryngoscope 94: May 1984 S:664-666.

6. Wilson R.W, Gulya J. Sudden sensory hearing loss. Otolarygology-Head and neck surgery. (edited by Cummings C.W. Mosby Year Book 1993 S:3103-3112.

7. James snow B.J. Telian A.S. Sudden deafness, Otolaryngology edited by Paperalla W.B. Saunders company S:1619-1628, 1991.

8. Doğanay M, Uluöz Ü, Kirazlı T. Ve arkadaşları Ani sağırlıkta magnezyum değerleri. S:379-384.

9. Ünlü Y, Ketenci İ: Kulaklı İ. ve ardaşları Ani İşitme Kayıpları.

10. Arslan, Değer, Kayhan ve arkadaşları, Ani İşitme Kayıpları, Türk ORL Arşivi, 29-191-192, 1990.

11. Müderris S, Öztürkcan S, Aykut M: Ani İşitme Kayıplarında Etyoloji ve Tedavi, KBB Postası S:7-10.

12. Papilla İ, Çanakoğlu S, Erişirir F: Ani İşitme Kayıplarında Viral Etkenler, Türk Otolaringoloji Arşivi 30, 90-92, 1992.

13. Anadolu Y, Esmer N: Ani İşitme Kayıplarında Ürografinin Tedavisi KBB ve Baş-Boyun Cerrahisi Dergisi, Cilt 1, S:1-4, 1993.

14. Pyykkö I. Vesannen M, Asikainnen K: Human Spumaretrovirüs in the etyology of sudden hearing loss Acta Otolarygology (stock) 113:109-112, 1993.

15. Pyykkö I, Vesannen M, Askainnen K: Human Spumaretrovirüs in the etyology of sudden hearing loss, Acta Otolaryngology (stock) 114 (2) p 224 Mar 1994.

16. Selesnick H, Jackle R, Acoustic Neuroma I Clmics Narth America 1992.

17. Selesnick H, Jackler R, Atypicar L. Hearing Loss in Acaustic Neuroma Patients Laryngoscope 103: P:437-441, 1993.

18. Yoshimoto Y. Clinico-statistical study on acoustic tumors with sudden hearingloss Auris Nasus Larynx 15 (3) p:165-71, 1988.

19. Tsutown Nakashıma, Nasahıde Kaida Round Window Membrame Rupture and Inner Ear Demage. Acta Otolaryngol (Stoch) 493:57-62, 1992.

20. Moffat D.A., Baguley DM., Sudden deafness in vestibular schwannoma J.Laryngol. Otol. 108 (2) p: 116-9, 1994.

21. Axelssan A.Hamesnik R.D. Acute Acoistic Travma Acta Otolaryngoll Stock 104:225-233, 1987.

22. Browning G.G., Catehouse S, Lowe G.D.O., Blood viscosity as a factor in sensorineural hearing impairment. The Lancet 18: 121-124, 1986.

23. Yoshımıtsu O, Kasvo M: Blood viscosity and plazma viscosity in patients with sudden deafness. Acta otolaryngol (stockh) 114: 601-607, 1994.

24. Ciuffetti G., Sccrdama A: Whole Blood filterability in sudden deafness. Laryngoscope 101: 65-67, 1991.

25. O’Keffe L.J: Maw A.R. Sudden total deofness in scikle cell disease. J. Laryngol. Otol. 105 (8) p.353-355, 1991.

26. Einer H, Tengborn L, Sudden sensorineural hearing loss and hemostatic mechanisms. Arch. Otolaryngol Head Neck Surgery Vol:120, 536-540, 1994.

27. Hildesheiwer M. Block F. Blood viscosity and sensorineural hearingloss. Arch. Otolaryngol Head Neck Surgery Vol:116-820-823, 1990.

28. Kikuchi S, Hıgo R, Takumaru A: Sudden Sensorineural Hearing Loss Assocciated With Slow Blood Flow of the Vestebrobosllar System. Ann. Otol. Rhinol-Laryngol 102:873-877, 1993.

29. Rowe James J.M.: Macellan DC: Sorooghiam M. Polyasteritis nodosa presentign as bilateral sudden onset cochleo-vestibular failure in a young vaman, J. Laryngol Otol. 104(7) 562-564, 1990.

30. Berettini S, Bruschinip Sudden deafness and Behçet’s disease Acta Otorhinolaryngol Belg. 43:221-229, 1990.

31. Nakashima T: Yanagita N. Outcome of sudden deafness witn and without vertigo Laryngoscope 103.1145-1149, 1993.

32. Hısltcrantz E. Sudden deafness. Current Therapy in Otolaryngol Head and Neck Surgery, 46-50 1990.

33. Saeki N. Kıtahara M. Assessment of prognosis in sudden deafness. Acta Otolaryngol suppl. 510 S.56-61, 1994.

34. Weinaug P. Die Spontancemissian beim Hörsturz. H.N.O. 32; 346-351, 1984.

35. Yamasoba T. Kikuchi S. Sogasawa M. Acute Low-Tone Sensorineural Hearing Loss. Without Vertigo, Vol:120 532-533, 1994.

36. Katırcıoğlu S, Karatj C. Saracaydan A: Akut işitme kayıplarında yeni tedavi protokolleri. KBB Derğisi sayı 2, S:79-82, 1991.

37. Kabata I, Yagı M.Kavashma T. Sudden deafness in the elderly. (Nippan sıbiinkoka Gakkai Kaiho). (Summary) 97(2), 233-239, 1994.

38. Kayalp O.S. Tıbbi Farmakoloji 5. Baskı Ceryal Matbaacılık S:1503-1504 Ankara, 1990.

39. Hultcrantz E. Stenguist M. Lyttkenst. Sudden deafness a retrospective evaluation of dextran therapy. ORL. S. Otorhinolaryngol Relats Spec. (Summary) 56(3) 137-142, 1994.

40. Rudolf P, kust …….. A randomized doubl-blind dextran/pentoxifylline medication in acute acoustic travma and sudden hearing loss. Acta otolaryngol 112 435-443, 1992.

41. Fiedler H. Klinische Studie uber die Verwenduny von Urografn indur Behadlung der Hörsturzes (Summary) HNO 32 (338-340) 1984.

42. Nakashina T: Kuno K, Yanagita N: Evaluation of prostoglandin E therapy far sudden deafness Laryngoscope 99(5) 542-546, 1989.

43. Turan E, Hosal İ. N. Ergin K: Ani işitme kayıpları XIX. Türk Otolarygoloji Kongresi Kitabı. S:1042-1045.

44. Gürsan C, Akçay A: Ani işitme kayıpları. Türk Otolaryngoloji Arşivi. 30.17.19, 1992.

45. Gerdorrff M. Franceschi D. Pirocetam in the treatment of sudden idiopatnic deofness.

46. Mutlu M, Kecik C, Erkus S, Cingi E, Cingi C; Ani işitme kayıplı hastalarda uyguladığımız tedavi yöntemleri ve aldığımız sonuçlar. XIX. Türk Otolaryngoloji Kongre Kitabı Erol Ofset S. 1084-1090.

47. Özden C, Ensaris, Şemi M ve ark. High dose papoverine therapy in idiopathic sudden sensorineural hearing loss. XV. WORLIS CONGRESS of ORL. Head and Neck Surgery Kitabı ……….. ofset, S.92-94, 1994.

48. Katırcıoğlu S, Katırcıoğlu O.S, Sunay T ve ark. Azothioprive combined with corticosteroid therapy in sudden hearing loss. XV. WORLD CONGRESS of ORL. Head and Neck Surgery Kitabı. S.276-279, 1994.

Dr. Muhammet DİLBER