Sıklığı %70-80 civarındadır.
PRESİNÜZOİDAL
Nonparankimatöz PHT sebebleri arasında sayılır.

1.Rendu-Osler-Weber Sendromu:

2.Gaucher Hastalığı

3.Granülamatöz Hastalıklar: Şistosomiasis: Dünyada presinüzoidal PHT’ un en sık sebebidir. Erişkin formları yumurtalarını portal venüle bırakır. Yumurtaların varlığı: ’in intrahepatik dallarında granülom oluşumu, ve obstr. İle sonuçlanır. PHT bu olayların doğal sonucudur.Anormallik portal bölgelere sınırlı kaldığı için, hepatositlerin büyük kısmı iyi korunur ve kc fonksiyonlarında bozulma olmaz. Esas etkilenen bölge olduğu için PHT presinüzoidaldir.

4.Hepatotoksik durumlar: Arsenik, vinil klorid veya bakıra bğlı PHT

5.Myeloproliferatif hastalıklar

6.Wilson Hastalığı: Presinüzoidal+sinüzoidal PHT olur.

7.Hemakromatozis

8.Noduler rejeneratif hiperplazi: bir durumdur, hepatositlerden oluşan küçük rejeneratif nodüller vardır.Nodüller etraflarındaki parankimi basıya uğratır.Fibröz yoktur.Fibröz dokunun olmaması ,NRH’ yi sirozdan ayırır. Hiperplazinin sebebi açık değildir ancak sıklıkla hastalar veya hematolojik hast. Gibi ciddi kronik hastalığa sahiptir. Rutin kc testleri genelde normaldir veya ALP yüksek olabilir.

9.Parsiyel Noduler Transformasyon: Nadir, sebebi bilinmiyor.pat. peihiler bölgede (0.2-8 cm) büyük bir nodüldür. N kc dokusu nodülle basıya uğrar.
SİNÜZOİDAL
Sinüzoidal blok PHT’ un en sık sebebidir.Hemen daima SM vardır.

1.Madde Depolanması:yağlı karaciğer

gebeliğin yağlı kci

amiloidoz

Gaucher hst

Alfa1 AT eks.

2.Hepatotoksinler: Alkolik Hepatit:

Vinil klorid, metotreksat

3.Ciddi Parankim Kaybı: Akut viral hepatit

Malarya

4. hepatis

5.Kronik Hepatit

6.Siroz
POSTSİNÜZOİDAL
Sinüzoidlerden sonraki hepatik ven ve venüllerdeki basınç artışından dolayı olur.

1.Siroz: Postsinüzoidal PHT’ un en sık sebebidir. Rejenerasyon nodüllerinin küçük venlere basısı ile direnç artar.KC’ in arteryel kan akımında da artış vardır.

2.Budd-Chiari Sendromu: Hepatik venlerin oklüzyonu

3.Veno-occlusive hastalık: Sitoststik ajanlar, kontraseptifler, anabolik ajanlar, X ışınlarına maruziyet, immünsupresanlar.

4.Alkolik Hepatit

POSTHEPATİK PORTAL HİPERTANSİYON

Prevalansı yaklaşık %5’ dir.

KALP

1.Sağ kalp yetmezliği

2.Konstrüktif Perikardit

3.Triküspid Yetmezliği

4.İdiopatik dilate KMP

VCİ

1.Membranöz obstr.

2.Anomali

3.Tromboz

4.Tümör

5.Nefrotik Sendrom

6.Polistemia Vera

HEPATİK VENLER

1.Anomali,tümör, amebik abse, Chiari hastalığı

PORTAL HİPERTANSİYON TANISI
ANAMNEZ

1.Kc hastalığının varlığı 5.Ekstrahepatik bir hastalığın varlığı

2.Alkol,ilaç kullanımı 6.Melena,hematemez, kanamaya eğilim

3.Trombofili 7.Tropik bölgelerde bulunma

4.Ödem, abdominal ağrı
KLİNİK BULGULAR
Hepatomegali veya atrofik kc sirozu Splenomegali

Kc hastalığının deri bulguları Anorektal varisler

Ödem veya asit Epigastrik pulsasyon

Boyun venöz dolgunluğu Batında venöz üfürüm
LAB BULGULARI
Trombositopeni, anemi,GGK, yükselmiş amonyak düzeyi
USG
PV’in 13 mm üzerinde olması

Splenomegali(>4x7x11cm)

SV’ in 10 mm üzerinde olması

Solunumla vasküler genişlemenin kısıtlanmış olması
DOPPLER
ENDOSKOPİ
ANJİOGRAFİ

BT

PORTAL HİPERTANSİYONUN KARAKTERİSTİK ÖZELLİKLERİ

MORFOLOJİK:

1.Splenomegali

2.Portacaval kollateral dolaşım

3.Hepatik lenf oluşumunun artışı

4.Portal hipertansif intestinal vaskülopati

-portal hipertansif gastropati

-portal hipertansif kolonopati

HEMODİNAMİK

1.Artmış CO

2.Düşük periferik direnç

3.Artmış kalp hızı

4.Düşük BP

PATOFİZYOLOJİK

  1. Toksin detox. Azalması
  2. Azalmış biotransformasyon
  3. Koagülasyon bozuklukları
  4. Hepatopulmoner sendrom
  5. Endokrin ve metabolik hastalıklar
  6. Bakteryel infeksiyonlar
  7. Lenfdrenajında bozukluk
  8. Asit

VARİS OLUŞUM YERLERİ

1.Gİ traktüsdeki skuamokolumnar epitel birleşim yerleri: Bunlar gastroosefajial varisler ve hemoroidlerdir.Özefagus varisleri başlıca genişlemiş koroner(sol gastrik) ven ve splenik yataktan kaynaklanan kısa gastrik ven tarafından beslenir. Özefajial varisler azigos vene drene olur

2.Abdominal duvardaki paraumblikal plexusla bağlantılı olan rekanalize olmuş umblikal ven:Caput medusa görünümüne ve epigastriumda Cruveilhier-Baumgarten venöz üfürümüne neden olur.

3.Retroperitoneum:Abdominal organların venleri sıklıkla abdominal duvarla ilişkilidir. Retroperitoneal kolalateraller sıklıkla sol renal ven ile bağlantılıdır.

4. Daha önceki abdominal cerrahi veya intraabdominal travma yerleri: Kolostomi veya ileostomiyi çevreleyen stomal varisler olabilir.

5.Gİ traktüsdeki diğer bölgeler: Duodenum, ileum,çekum, rektum olabilir.

Kanamanın Sebebi
1.Asid reflüsüne sekonder varis erozyonu

2.Spontan varis rüptürü

Asit ve plazma volümü de kanamada önemlidir.Plazma volümündeki artış, PV basıncını arttırır bu da özefagus varisi oluşumunu arttırır. Plazma volümündeki ani değişkilikler örneğin kanama ile kan kaybı veya diürez plazma volümünü azaltır.Portal basınç düşer ve kanama kesilir. Tersine volüm yüklenmesi de kanamaya neden olabilir.

Asit, varis kanamasında önemlidir.Çünkü kan akımında artışa ve özefagus varislerinde basınç artışına neden olur.

Özefagus varis rüptürleri en sık kardiyoözefajial junction yakınında olur. Bu bölgede venler yüzeyeldir ve destek dokular azdır. Bu yüzden kanamanın en sık yeri distal özefagusdur.

Kanama miktarı ile portal basınç arasında bir ilişki var gibi gözükmektedir.Varis gelişimi için basınçta minimal artışlar gereklidir(11-12 mmHg nın üstünde) Ancak kanama daha yüksek basınçlarda olur.
ÖZEFAGUS VARİSLERİNDEN KANAMA VE RİSK FAKTÖRLERİ
Basınç ile varis boyutu ve duvar kalınlığı arasındaki ilşikiye göre, büyük ince duvarli varislerin, küçük kalın duvarlı varislere göre daha kolay kanadığı söylenebilir. Buna dayanarak çeşitli skorlama sistemleri kullanılmaktadır ancak hiçbiri mükemmel değildir.
GASTRİK VARİSLERDEN KANAMA VE RİSK FAKTÖRLERİ
İkiye ayrılır.

1.Gastroözefajial varis (GOV)

2.İzole Gastrik Varis (IGV)

Tip 1 GOV: Özefagusdan devam eder.GÖJ’ dan 2-5 cm aşağı uzanır.

Tip 2 GOV: Fundusa doğru uzanır.

IGV splenik ven trombozunu düşümdürür.

Tip 1 IGV: Gastrik fundusta

Tip 2 IGV: Corpus+ Antrumda

PORTAL HİPERTANSİF GASTROPATİ VE KANAMA RİSKİ

Portal hipertansifgastropatinin endoskopik görünümü kanama için ön bilgi verir. Hafif(mozaik pattern) ve ciddi(kırmızı işaretler ve granüler form) olarak ikiye ayrılır. Hafif de %35 kronik kanaa görülürken, bu oran ciddi de %90 kadardır. Belirgin, aşikar kanama hafif de %30, ciddi de %60’ dır.

Gastropatinin diğer bir şekli, gastrik anrtal vasküler ektazidir.(GAVE): Antrumda lokalizedir.Kötü kc fonksiyonu ile beraberdir ve kanama riski yüksektir.

Propranolol mukozal kan akımın azaltarak PHT gastropatiden kanamayı azaltmakta etkilidir.
GİS’DE DİĞER BÖLGELERDEN KANAMA
Ektopik varisler olabilir.Örn kolonda. Bunlardan kanama nadirdir.

Peristomal varisler olabilir.Tek etkili ted cerrahi dekompresyondur.

Portal kolopati gizli veya aşkar Gİ kan kaybının nedeni olabilir.

KANAYAN VARİSİN TEŞHİSİ
Varisden kanayan hastalarda, hematemez, hematokezya veya melena olabilir. Başlangıç genellikle akut olduğu halde, hastalar yavaş kanayabilir ve kr demir eks anemisi gelişebilir.Periferik kc hst bulgusu olanlarda kanama sebebi olarak varis düşünülebilir. Ancak nadir olmayarak sirozlu hastalarda kanama: gastrit, Mallory-Weiss, ülser hst kaynaklı olabilir.

AKUT VARİS KANAMASI
GENEL YAKLAŞIM

Başlangıçta hastanın volüm kaybını değerlendirmek önemlidir.%25 volüm kaybında yatar durumda HipoTA ve taşikardi gelişmeyebilir, ayak ta da ölçüm yapılmalıdır.

2.basamak kan volümünü yerine koymaktır.Hipotansif bir hastada endoskopi yapılırsa varisler kollabe olup görülmeyebilirler.Transfüzyonda yüklenmeden kaçınılmalıdır. Sıvı-elektrolit dengesine dikkat edilmelidir. Tuz veya glukozun dikkatsiz kullanımı ödem, asit, hiponatremi ile sonıuçlanabilir. CVP veya PCWP ölçümü (kardiyovasküler durumu belirlemek amacıyla) genellikle gerekli değildir ve yanlış sonuç verebilir. Sirozlu hastalar düşük sistemik vasküer dirence sahiptirler ve splanknik sahadaki kan havuzu artkındır. Bu yüzden hasta normal plazma volümüne sahip olsa bile, CVP ve PCWP’ de değişiklik olması için alışılmış miktarların üstünde sıvı vermek gerekir.

BP’ da ortostatik değişkliklerin ve hipotansiyonun yokluğu ve yeterli idrar çıkışı, normal kan volümünü gösteren yeterli indikatörlerdir.
TEDAVİ
VASOPRESSİN
Nonapeptid. IV uygulamadan sonra

-arteriol konstriksiyonu

-organların ven ve venüllerine konstriksiyon

-özefagus düz kasında konstr.

-barsak peristaltik akt de artış

Splanknik damarlarda, kan akımını ve PV kollaterallerinde basıncı azaltır.

Sadece yoğun bakımda dikkatli monitorizasyon altında uygulanmalıdır. Santral bir vene devamlı infüzyon yoluyla verilir.Periferik venden sızarsa doku nekrozu yapar.Bolus infüzyona gerek yoktur. Başlangıç dozu; 2,75 mU/kg/dk(0,2 U/dk 70 kg erkek). Eğer kanamada etkili olursa infüzyon birkaç gün daha sürdürülüp, kesilir. Eğer vasopressin ile 4-6 h içinde kanama kontrol altına alınamazsa veya ilaç kesilince kanama tekrarlarsa başka tedavi seçenekleri uygulanmalıdır.
NİTROGLİSERİN
Vasopresin kullanımının pek çok yan etkisi vardır. Beraberinde nitrogliserin verilirse portal basınç daha fazla düşer ve sistemik dolaşımda daha az yan etki olur.

Vasop+nitrogl. İle vasop. etkinliği 3 kontrollü çalışmada karşılaştırılmış. Kombine tedavi alan hastalarda kanama kontrolü daha iyi olmış, daha az yan etki saptanmış ama monoterapi alanlara göre mortalite de fark saptanmamış.

Bu sonuçlara göre vasopressin sadece nitrogliserin ile beraber kullanılmalıdır. Daha az toksik ilaçlar mevcut olduğu içinde seçilmiş hastalarda uygulanmalıdır.
TERLİPRESSİN
(Triglisil lisin vasopressin)

Bu aktif hormon olan vasopresine yavaşça metabolize olur. Daha az kardiyotoxicdir.
SOMATOSTATİN VE ANALOGLARI
Peptid hormondur. Suprafizyolojik dozlarad verilince vasokonstriktör etki yapar. Vasopressin tersine somatostatin hemodinamik etkileri sınırlıdır ve daha az yan etkisi vardır.

Varis kanamasını kontrol etmede somatostatin ile vasopresin karşılaştırılmış ve en az vasopresin kadar etkili olduğu görülmüş. Yan etkileri somatostatin ile daha az fakat mortalite oranı etkilenmemiş. Somatostain balon tamponadı ile de kanama kontrolünde aynı derecede etkili, ancak survi üzeinde etkisi yok

Octreotide: Somatostatinin sentetik analoğu, daha uzun yarı ömrü var.

Vapreotide: Somatostatin analoğu
BALON TAMPONADI
*Sengstaken –Blakemore: 3 lümenli. Gastrik balon (200-400 cc)+ özefagus balonu+ gastrik aspirasyon tüpü

*Minesota Tüpü: Mide balonu daha büyük (500 cc)+ özefajiyal asp. Tübü var.

*Linton-Nicholas Tüpü: 600 cc mide balonu ile mide ve özefagus aspiarsayonu için tek lümeni var.

Balon tamponadı etkili bir yöntem. 3 seride geçici kanama kontrolü %85-92, kalıcı kontrol %29-70 bulunmuş. Zorluğu komplikasyon oranının yüksek olası.

Balonla kanama kontrolünden sonra hasta acilen TIPS için referee edilmelidir.
ENDOSKOPİK TEDAVİ
Skleroterapi balon tamponadı kadar iyi, vasopresin ve terlipresinden daha iyi.

Somatostatin veya okterotide ile kanama kontrolü benzer.

Akut kanamayı kontrol etmede bant ligasyonu skleroterapi kadar etkili bulunmış. ST’ de olduğu gibi ligasyon+ farmakolojik tedavi monoterapiye göre daha etkili bulunmuş.
VARİS KANAMASININ ÖNLENMESİ
PRİMER PROFİLAKSİ

*B BLOKERLER: 40 mg/gün

Propranolol , PHT’ lu çoğu hastada portal basıncı düşürür.Propranolol’ün splanknik dolaşımdaki etkileri kalp ve splanknik dolaşımdaki B1 ve B2 reseptörleri yoluyla oluyor gibi görünmektedir.

Çoğu çalışmada, varis kanamasını önlemede nitratlar ile BB ilaçlar eşit gibi gözükse de, nitratlar tek ilaç olarak BB kullanmayan hastalarda tercih edilmelidirler.( çünkü nitratlar hiperdinamik dolaşımı ve sodyum tututlumunu kötüleştirebilirler.)

*DİĞER AJANLAR

Sirozda artmış sempatik aktivite olduğu için, bu aktivitenin merkezi etkili alfa2 agonist clonidin ile düşürülmesiyle portal basıncın düşürülebileceği düşünülmüştür. Yapılan çalışmada portal basıncı düşürmüş ancak aynı zamanda CO ve ort. BP’ da da anlamlı düşmeye neden olmuştur.

Serotonin, portal vasküler direnci arttırır.Serotonin antagonisti ketanserin ile portal basınç düşürülebilir.

Endotelin düzeyleri sirozda artar ve hayvanlara infüze edilince portal basınçta artışa neden olur.Ne yazık ki endotelin antagonistinin hayvanlara verilmesi portal basınçta düşmeye nedne olmamış.

NO üzerinde de çalışmalar devam ediyor.

*SKLEROTERAPİ

Endoskopi ile varislerin görülmesi, varisin içine vaya etraf sokusuna sklerozan madde (etanolamin maleat veya sodyum moruat) injeksiyonunu içerir. 1-4 haftalık aralarla sık tekrarlar gerektirir. Tedavinin amacı varisin obliterasyonudur.

ST ile ilişkili komplikasyonlar sık olduğu halde genellikle hayati tehlike oluşturmazlar.

Taşikardi(>%50), chest pain, geçici disfaji(%3-9), ateş (<%25), aspirasyon (<%5), pnomoni(%2-9), semptomatik mediastinit (<%2), nekrozlu özefagus ülseri (%2-6), stenoz (%1-7), perforasyon(%1-5).

Eğer uygulama haftada 1 yapılrsa varisler daha kolay eradike edilir.

BB ile primer profilaksi ST’ ye göre daha cost efektifdir. Sonuç olarak primer profilaksi için ST uygun bir yol değildir.

*BAND LİGASYONU:

Genel olarak komplikasyonlar, ST’ den daha azdır. Primer profilaksi olarak band ligasyonu BB tolere edemeyen hastalara yapılmalıdır.
PRİMER PROFİLAKSİDE YAKLAŞIM
Sirozlu hastaları varis açısından tara.Orta büyük varis olanlara nonselektif BB başla. Dozu HR %25 azalana veya nbz 60/dk altına inene kadar arttır. Eğer hasta BB altında kanarsa band ligasyonu uygula ve tedaviye devam et.

SEKONDER PROFİLAKSİ
Metaanalizde, BB tedavinin rekurren kanamayı %35, ölüm riskini de %29 azalttığı görülmüş(her ikisi de anlamlı).

Endoskopik ST’ de tekrar kanamayı önlemek için kullanılabilir.Band ligasyonu, tekrar kanamayı önlemek için ST’ in yerine kullanılmalıdır. BB+band ligasyonu tek başına bant ligasyonundan daha etkili bulunmuş.
TIPS
Sağ transjuguler yaklaşımda, parankim bir iğneyle geçilir ve guide wire portal vene yerleştirilir. Guide’ ın üzerinden bir kateter PV’ e yerleştirilir ve portal basınç ölçülüp, direkt portogram alınır. Sonra bir balonla parankimal traktüs dilate edilir ve bir stent yerleştirir. PV, şant ve hepatik ven basınçları ölçülür.Amaç PV hepatik ven gradyentini 12 mm Hg veya daha aşağıya çekmektir. Bu genellikle 8-12 mm çapında bir stentle sağlanır.

%90 akut kanama durur. Acil komplikasyon oranı düşüktür.%10 kc kapsül rüptürü, stent migrasyonu, pulmoner ödem, sağ kalp yemezliği, aritmi gibi.

Geç problemler; şant stenozu veya oklüzyondur. Tıkanıklık için en yüksek risk ilk 6-12 aydadır.

TIPS’ den sonra hepatik ensefalopati artar, çünkü side to side portokaval şant gibi tüm portal akımı kc parankiminden uzaklaştırır. Post-TIPS ensefalopati için risk faktörleri:

-60 yaşından büyük olma,

-kc hst ciddiliği

-nonalkolik kc hst

– daha önce ensefalopati hikayesi

TIPS varis kanamasını önlemede primer profilakside kulanılmamamlıdır. Akut varis kanamasının tedavisinde seçilmelidir.

SEKONDER PROFİLAKSİ YAKLAŞIMI

Endoskpik bandligasyonu+BB. Varis obliterasyonu sağlandıktan sonra , BB portal hipertansif gastropatiden kanama riskini azaltmak için ve varislerin yeniden oluşumunu önlemek için kullanılmaldır.Eğer hasta kanarsa, seçim cerrahi şant veya TIPS olmalıdır.

CERRAHİ TEDAVİ

1.Dekompresyon Şantları

*total

*parsiyel

*selektif

2.Devaskülarizasyon prosedürleri

3.Karaciğer nakli

Dekompresyon şantları:

3 tip arasındaki fark; sup.mesenterik venöz sistem ve portal venöz sistemdeki dekompresyonun derecesi ve portal perfüzyonun derecesidir.

Total:PV sistemi tamamen dekomprese eder ve sirotik kc tüm portal akımdan yoksun kalır.

Parsiyel: PHT’ da parsiyel azalma yapar amaç tekrar kanamayı önlemektir.

Selektif: Dalak ve GÖJu dekomprese edr. Fakat portal ve sup. Mes. Sistem dekomprese olmaz.