, insanda omurgayı oluşturan kemiklerin omurgada bir boşluk veya açıklık oluşturacak şekilde gelişimlerini tamamlayamamalarıdır.

Merkezi sinir sistemi beyin ve denen iki ana yapıdan oluşur. Her iki yapı da insan embriyosunun gelişimi sırasında aynı dokulardan ve yakın zamanlarda meydana gelirler. Merkezi sinir sistemi sayesinde hareket eder, hisseder, tat alır ve görürüz. Aynı zamanda SSS reflexlerimiz (kendimizi korumak amacıyla istem dışı yapılan ani hareketler) organlarımızın çalışmasını, konuşmamızı sağlayan, dışkı ve idrar yapmamızı kontrol eden ve daha bir çok hayati fonksiyonlarımızı yöneten bir komplekstir.

Beynimiz, organlara göndereceği emirleri, beyin ve omurilikten alkan sinirler yardımıyla gönderir. Aynı zamanda gelen sinyal ve uyarıları da omurilik ve beyne gelen sinirler yardımıyla algılar.

Bu haliyle SSS’ni bir elektrik devresine benzetebiliriz. Devrenin herhangi bir yerinde olan kesinti, yani sinirlerde meydana gelebilecek bir zedelenme, uyarıların alınamaması ve emirlerin iletilememesi anlamına gelmektedir. Bu omurilik zedelenmelerinde veya sinirlerin tam işlev yapamadığı durumlarda da aynıdır. Bozukluk veya işlev kaybı hangi düzeydeyse onun altındaki seviyelerde hareket ve duyu kaybı oluşacaktır. Sinir hücreleri gelişimlerini bizler henüz anne karnındayken tamamlarlar ve ölen, zedelenen bir sinir hücresinin yerine yenisi gelmez. Bu yüzden beynimiz kafatasımızın, omuriliğimiz omurgamızın içinde hem vücudun diğer organlarından hem de dış ortamdan ayrılmış ve korunmuş bir konumdadır. SSS sadece kemik yapılarla korunmaz. Kendi etrafında meninges adı verilen zarlar da bulunur. Böylece beyin ve omurilik kapalı bir kılıf içine alınır. Bu kılıf içerisinde bu organlara uygun bir ortam sağlayan BOS (beyin-omurilik sıvısı) bulunur. Tüm bu sistem sayesinde SSS hem darbeler hem de dışarıdan bulaşabilecek mikrop ve zararlı maddelere karşı korunmuş olur.

 

 

?

Omurgamız, omur adı verilen 33 kemikten meydana gelmektedir. Omurgamızın 2 ana işlevi vardır.

1.Kaslarımıza yapışma yeri meydana getirerek vücudumuzun dik durmasını sağlamak

2.Omuriliğin korunması için bir kemik muhafaza meydana getirmek.

 

 

Nöral Tüp Nedir?

Beyin ve omuriliğimizin embriyonik hayatta aynı dokulardan meydana meydana geldiğinden bahsetmiştik. Bu dokuya biz nöral tüp adını veriyoruz. Omuriliğimiz ve omurgamız nöral tüpün parçalarından gelişirler. Bu döllenmeden sonraki ilk 25 gün içerisinde yani hamileliğin erken devresinde meydana gelir. Spina Bifida bu nöral tüpün tam olarak gelişmemesinden oluşur. Omurganın arka kısmındaki koruyucu kısım tam olarak oluşmamıştır, burada bir bölünme vardır ve bu açıklık –bifid- olarak adlandırılır. Bu gelişmeme (gelişim hatası) bir veya birkaç omurda bulunabilir. Genellikle kaburgaların bittiği yer ile leğen kemikleri arasındaki bölgede görülür.

 

 

SPİNA BİFİDA TİPLERİ

Spina Bifida’nın 3 ana tipi vardır;

Spina Bifida occulta (gizli)

Bu spina Bifida’nın oldukça sık görülen hafif bir formudur ve fiziksel sakatlığa çok nadir neden olur. Omurun gelişiminde hafif bir hata vardır.

Spina Bifida occulta’sı olanlarda; hatalı (defisitli) omurun olduğu bölgede küçük bir gamze veya bir saç-kıl demeti bulunabilir. Fakat birçok insan herhangi bir semptom göstermediğinden, bundan habersizdir.

 

 

Kaç Kişi Bundan Etkilenmektedir?

Pek çok insanda Spina Bifida occulta vardır ve bunların büyük bir çoğunluğu hiçbir semptom ve problemle karşılaşmazlar.

Spina Bifida occulta rutin kontroller veya bel ağrısı için çektirilen bir röntgen filmi ile tesadüfen tanınabilir.
Spira Bifida occultası olan kadınlar, hamile kalmaya karar verdiklerinde doğacak bebeklerinde Spina Bifida olma riskini azaltmak için daima yüksek dozda Folik Asid (bir çeşit B vitamini) almalıdırlar.

Herhangi bir komplikasyonu var mıdır?

Ne yazık ki, omurgadaki yapısal bölünme bazı problemlere yol açabilir. Bazen omurilik gerilebilir. Çünkü omurgamız omuriliğimizden daha hızlı büyür. Omuriliğimiz, kendisinden çıkan sinirler nedeniyle omurgamızla ilişki içindedir ve hızlı gelişmeye uyum gösteremez. “Gerilmiş Omurilik” meydana gelir. Bu omuriliğin yeterli fonksiyon göstermesini engeller ve idrar kontrolü, hareket gibi işlevleri etkiler.

Eğer böyle semptomlar gözlenirse, bir hekime baş vurmak ve gerekirse bir beyin cerrahına gitmek önemlidir.

Spina Bifide Kistika (Kiste Benzer)

Burada gözle görülebilen bulgular mevcuttur. Sırtta, kese veya kist şeklinde, üzerinde ince bir deri bulunan bir oluşum bulunur.

Spina Bifida kistika’nın 2 formu bulunur.

*Meningosel

*Myelomeningosel

Meningosel : Bu formda, kese omuriliğimizi saran zar (meninges) yapıları ve beyin omurilik sıvısını içerir. Daha önce de bahsettiğimiz gibi BOS beyin ve omuriliğimizi korur ve onlara uygun bir ortam sağlar. Meningosel’de sınırlar genelde çok zararlanmamıştır ve fonksiyon görebilir. Buna rağmen az da olsa fiziksel sakatlık bulunabilir. Bu (meningosel) az görülen bir spina Bifida formudur.

Myelomeningosel (meningomyelosel) : Bu daha fazla görülen ve daha ciddi sonuçları olan bir formdur. Myelomeningosel’de kese veya kist, sadece meningesleri ve BOS’u değil, aynı zamanda sinirları ve omuriliğin kısımlarını da içerir. Sonuç olarak, daima belirli bir derecede parafelalizi ve duyu kaybı, kesenin altındaki bölümde görülür. Sakatlığın derecesi spina Bifida’nın yerine ve kesenin içerdiği sinir miktarına göre değişir. Bu durumda olan çocuk ve gençlerin büyük bir bölümü idrar ve dışkı kontrolü ile ilgili ciddi problemler yaşar.

*Spina Bifidali doğan bebeklerin büyük bir kısmında hidrosefali de görülür.
HİDROSEFALİ NEDİR?

Hidrosefali, tam olarak doğru olmasa da “beyinde su olması” diye bilinir. Beynimizin içinde ventrikül dediğimiz, içleri boş olan 4 odacık bulunur. Bunlaür birbirleri ile ilişki içindedir. Ventriküler santral sinir sistemimizin sağlıklı çalışmasını sağlayan ve bu organları dış etkilerden koruyan Beyin Omurilik Sıvısı (BOS)’u üretirler. Normalde BOS ventrikuler (odacıklar) arasındaki dar geçitlerden geçer, beyin ve omuriliğimizi koruyan meninges adlı zardan kılıf içerisinde dolaşır. BOS’un miktarı, basıncı, içindeki maddelerin bileşimi çok dar sınırlar içinde değişirki SSS bu değişikliklere çok duyarlıdır.

BOS’un drenajı (boşaltımı) SSS’deki kan damarları tarafından emilerek sağlanır. Böylece BOS basıncı, miktarı ve bileşimi normal sınırlar içinde tutulmuş olur. Eğer bu drenaj (boşaltım) herhangi bir nedenle bir noktada tıkanırsa; BOS beynin içinde bulunan ventriküllerde toplanarak onların şişmesine ve genişlemesine yol açar. Genişleyen ventriküler onları çevreleyen beyin dokusunu kafatası içinde baskı altına alır ve bu dokular zararlanırlar.

Bebek ve küçük çocuklarda kafatası kemikleri tam gelişmediğinden kafa genişler ve böylece basıncın azaltılmasına çalışılır. Daha büyük çocuklarda, yetişkinlerde kafanın hacmi, kemikler tam olgunlaştığından kafanın hacmi değişemez.

Hidrosefali Neden Oluşur?

Hidrosefali BOS’un damarlar tarafından dolaşım sistemine boşaltılamaması sonucu oluşur. Buna yol açabilecek birçok sebep vardır.

 

Konjenital Hidrosefali :

Bu, hidrosefalinin doğumdan itibaren bulunması anlamına gelir. Ancak doğuştan (Konjenital) terimi, genetik geçişli (kalıtsal) anlamına gelmemektedir. Konjenital (doğumsal) hidrosefalinin gerçek sebebi genellikle bulunamaz.

 

 

Prematurite :

Prematür (7 ay veya daha erken) doğan bebekler hidrosefali geliştirme açısından risk altındadırlar. Prematür bir bebek, miadında (zamanında) doğan bir bebeğe göre, organları henüz tam olgunlaşmadığından her türlü hastalığa açık durumdadır.

Prematür bebeklerde beyin ve omurilik halen çok hızlı bir gelişme içerisindedir. Bu bebeklerde ventrikullerin hemen bitişiğindeki beyin bölgesi daha fazla önem taşır. Çünkü bu bölgedeki beyin dokusu hızlı gelişim nedeniyle, daha yoğun bir kan akımına ihtiyaç duyar. Yine buradaki kan damarları çok hassastırlar ve kan basıncındaki, BOS basıncındaki artış ve değişiklikler sonucu kolayca zedelenebilirler.

Eğer bu tip komplikasyonlar oluşursa, bebek kan damarlarının yırtılması sonucu kanama geliştirme tehditi altındadır. Kanama ise ventrikul duvarından dışarıya çıkabilecek kadar büyük olan bir pıhtının oluşumuna neden olabilir. Bu pıhtı BOS akımını engellerse, bebekte hidrosefali gelişir. Akım engellenmesi geçici veya kalıcı olabilir.

 

 

Spina Bifida

Spina Bifida ile doğan bebeklerin büyük bir bölümünde hidrosefali vardır. Spinal kanaldaki (omurilikteki) lezyonlara ek olarak beynin doğumdan önce gelişen bazı bölümlerinde fiziksel yapı anormallikler bulunur. Bu da BOS’un etkin boşaltımını engeller; buna bağlı olarak basıncın artması beyinin anormal kısımlarını ve hatta diğer bölgelerini baskı altına alır.

 

 

Diğer Formlar:

 

Menenjit:

Bu beyni çevreleyen zarların enfeksiyonudur. Enfeksiyondan kaynaklanan inflamasyon ve debris (atık)ler beyindeki drenaj (boşaltım) yollarının tıkanmasına yol açar. Böylece hidrosefali gelişir. Menenjit her yaşta olabilen bir enfeksiyondur.

 

 

Tümörler :

Tümörler iyi veya kötü huylu olabilirler. Beyin tümörleri çevre dokularda bası ve şişme oluşturarak, BOS’un iyi drene edilmesini engellerler. Beyin tümörlerinin tedavisinde hidrosefaliyi kontrol etmek amacıyla aralıklı ölçümler yapılması gerekebilir.

 

 

Genetik (kalıtsal) :

Çok nadir durumlarda hidrosefali ailesel genetik bir bozukluktan kaynaklanabilir, yani kalıtsal olabilir.

 

 

Diğer nedenler :

Hidrosefalinin birçok nadir sebebi vardır. SSS’de sıvı dolu kistlerin oluşumu ile birlikte olan bir grup hastalık da (Dandy-walker kistleri gibi) hidrosefali yapabilir. Bu gibi durumlarda hidrosefali genellikle genişleyen kistin çevre dokulara bası yapması sonucu ortaya çıkar.

 

 

HİDROSEFALİ NASIL TEDAVİ EDİLİR?

Hidrosefalinin bazı tipleri tedavi gerektirmezken, bir kısmı geçici uzun süreli olmayan bir tedavi gerektirir. Bununla beraber birçok hidrosefali tedavi edilmelidir ve bu tedavi genellikle cerrahidir. Tedavi için kullanılan ilaçlar yıllarca uygulanmıştır. Fakat bir çok yan etkilerinin olması ve her zaman başarılı yanıtlar alınmaması sonucu terk edilmişlerdir.

Olağan tedavisi bir şant (shunt) elemanı yerleştirmektir. Ancak bu tedavinin hidrosefaliyi iyileştirmediği, oluşmuş olan beyin dokusu hasarını düzeltmediğini hatırlatmak önemlidir. Şant takılması BOS’un drenajını düzenleyerek, basıncın artmasını ve hastanın durumunun kötüleşmesini engeller. Hastanın semptomları BOS basıncının artması ile genelde artar, ayrıca artan basınç yeni beyin hasarları oluşturabilir.

Bazı özel merkezlerde 3.ventrikülün çıkarılması (ventrikulostomi) adlı bir operasyon da yapılmaktadır.

 

 

ŞANT NEDİR?

Şant (Shunt) beyinde tıkanmış yollara bağlı olarak biriken BOS’un drene edilerek, kan akımına yeniden katılmasını sağlar. Şant düzeneyi bir tüp sistemi ve sıvının drenaj hızını düzenleyen; drene olan sıvının geri akımını engelleyen bir valv (kapak) tan oluşur. Cerrahi olarak üst ucu beyindeki bir ventrikülde, alt ucu ise kalpte (ventrikülo-atrial) veya karın boşluğunda (ventrikülo-abdominal) olarak yerleştirilir. Şant tüm kısımları vücudun içinde kalacak şekilde takılır, böylece dışarıdan görülemez, dış etkilerden korunur. Karın boşluğuna drene edilen (boşaltılan) BOS buradan kan akımına katılır. Diğer bir drenaj yolu’da akciğerleri çevreleyen plevra adı verilen zarın olduğu yere şantın alt ucunu yerleştirerek sağlanır ki; buna ventrikulo-plevral şant adı verilir. Bir çok durumda şantlar bir ömür boyunca takılı kalacağı düşünülerek takılır. Bazen hastanın durumuna oluşabilen komplikasyonlara bağlı olarak şantlar değiştirilebilir.

Komplikasyonlar genellikle drenaj sisteminin herhangi bir yerinde bir tıkanma olmasıyla ortaya çıkarlar. Çok nadir olarak şant düzeneğinin mekaniği veya kapçığı ile ilgili bir problem vardır.

Bazen küçük yaşlarda çocuklara takılan şantların, yıllar içinde çocuğun büyümesi ile kısa kalması sonucu yeni ameliyatlar gerekebilir.

Şantlarda oluşabilen problemler sonucu ortaya çıkan semptomlar (belirtiler) kişiden kişiye o kadar çok farklılık gösterir ki, bunları bir liste haline getirmek adeta olanaksızdır. Ancak daha önce şantında problem yaşayan bir kişi kendisine özgü olan belirtileri bildiğinden, diğer bir şant probleminde bunu tanıyabilir.

 

Şant Blokaji (Akımın Engellenmesi)

Akım engellendiği zaman belirtiler zaman içerisinde basamak basamak gelişir. Bazen bu durum kendini günlük aktivitede dikkatte azalan bir performans ile gösterebilir.

Nadiren belirtiler başağrısı ve kusmaları içerecek kadar ağırdır.

Şant Blokajı (tıkanması) bir takım testlerle doğrulanabilir. Ancak kişi kendisinde şantının tıkandığına dair bulgular sezerse, derhal tıbbi yardım almalıdır.

 

 

Şant Enfeksiyonu

Enfeksiyonda, belirtiler drenaj (akım) yoluna bağlı olarak değişir. Ventrikulo-peritoreal şantlarda (beyin-kanın boşluğu arasında olan-ki son zamanlarda daha çok bunlar tercih edilmektedir) belirtiler, daha çok şant tıkanmasındakilere benzer. Çünkü şant enfekte olmuştur ve alt kısmı burada bulunan doku tarafından kapatılmıştır. Buna eşlik eden ateş, karında ağrı, rahatsızlık hissi bulunabilir. Ventrikulo-atriyal (ventrikul-kalp arasında olan) şantlarda zaman zaman ateş yükselmeleri daha sık gözlenir. Bunlara ek olarak anemi (kansızlık) deride döküntüler ve eklem ağrıları da olabilir.

Ventrikulo-peritoneal şantların aksine bazı şant enfeksiyonları uzun zaman şant tamamen tıkanıncaya kadar belirti vermeyebilir.

Şant enfeksiyonunu saptayabilecek birçok test vardır ve enfeksiyondan şüpheleniyorsa derhal doktora başvurulmalıdır.

 

 

Şant problemleri nasıl tedavi edilir?

Hastalığa yol açan şant blokajları (tıkanma) olan hastalar yeni bir şant takılması veya çalışmayan bölümün çıkartılması için ameliyat edilirler. Enfeksiyonlar genellikle şantın çıkartılması ve yeni bir şant takılmadan önce antibiyotik tedavisine ihtiyaç duyarlar. Modern antibiyoterapi yöntemleri sayesinde oldukça ciddi bir hastalık olan şant enfeksiyonu başarı ile tedavi edilebilmektedir.

Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi