Otoskleroz; labirent kapsülün primer, fokuslar halinde yeni kemik oluşumuyla karakterize bir hastalığıdır. Otosklerotik focusun en sık yerleşim yeri, tabanının önünde fissula antefenestram (oval pencerenin önü) adı verilen yerdir (%80-90). İkinci en sık tutulan yer yuvarlak pencerenin kenarlarıdır. Vakaların yarısında tek bir focus varken, diğer yarısında multıple focus saptanır. Bazen bu focuslar olduğu halde klinik belirti vermeyebilir. (Histolopatolojik).

Etyolojisi kesin bilinmemekle birlikte herediter, endokrin, biyokimyasal, metabolik, vasküler, enfeksiyon, travma, anatomik ve histolojik anomaliler gibi faktörler sorumlu tutulmaktadır.

Hastalık kadınlarda iki kat sık görülür ve temel klinik bulgu kronik, progresif iletim tipi işitme kaybıdır (İTİK ) Hastalık geçtikçe mixt tip işitme kaybına (SNİK) dönüşebilir. Yine , Willis parakuzisi ve rekürren atakları olabilir.

muayene ve laboratuvar bulguları

1) Normal timpanik membran

2) bulgusu; Promontorium üzerinde hiperemiye bağlı pembe röfle.

3) Diapozon testleri; Rinne (-), Weber patolojik kulağa lateralize, Gelle patolojik.

4) Odyogram; İTİK, MTİK, SNİK olabilir.

5) İmpedansmetri; Normal timpanogram eğrisi yanında, olan kulakta ve kontrlateral stapes refleksi alınamaz.

6) Röntgenogram; Normal aerasyon izlenir.

Ayırıcı tanı timpanik membranın normal göründüğü İTİK olan hastalarla yapılmalıdır. Bu hem gereksiz operasyonları engellemek hemde operasyon sırasında karşılaşılabilecek zorlukları kestirebilmek için gereklidir.

İncus ve malleus fiksasyonu, timpanskleroz, hastalığı ve osteogenezis imperfecta, anormal perilenf basıncı (stapes refleksi normaldir), ossiküler devamsızlık, konjenital footplate fiksasyonu (doğumda vardır ve non-progresif İTİK olur) ayırıcı tanıda kapalı timpan skleroz, adeziv proçes düşünülmesi gereken hastalıklardır.

Tedavide, izlem, amplifikasyon, medikal tedavi (Sodium flouride, vitamin D, Calcium carbonate) ve cerrahi tedavi metodları kullanılmaktadır.

Otosklerozun tedavisinde en sık başvurulan yöntem cerrahi tedavidir ve bu stapedektomi başlığı altında toplanabilir. Önceleri fenestrasyon ameliyatı yapılırdı ve bu yöntemle en iyi ellerde bile 20-25 dB’lik bir iletim kaybı kalırdı. 1950’lerden itibaren Shea tarafından stapedektomi prosedürü tanımlanmıştır. Shea polietilen protez ile stapesi yeniden yerleştirmiş ve oval pencerenin üstünü ven grefti ile kaplamıştır. Sonra Schuknecht bu prosedürü modifiye etmiş, tel protez, konnektif doku ve yağ dokusunu kombine kullanmıştır. 1962′ de William House tel protezin etrafını gelatine sponge ile desteklemiştir. Bu son teknik, sıklıkla koklear işitme kaybına yol açan postoperatif granülom insidansında olumlu bir düşüş sağlamıştır. Hough parsiyel stapedektomi uygulaması için anterior crurotomy tekniğini tanımlamış ve bu tekniğin değişik modifikasyonları diğer otörler tarafından geliştirilmiştir. Tüm bu gelişmelerin geçmişi ancak son otuz yıla dayanmaktadır.

Hasta seçimi – İndikasyonlar

Otosklerozlu hastaların pre-op değerlendirilmesinde çok dikkatli olunmalıdır. Stapedektomi için minimum gerekenler; sosyal olarak kabul edilemez İT veya MTİK , iki veya daha fazla frekansta rinne negatifliği ve iyi düzeyde speech discriminasyon değerleridir (Discriminasyonu kötü olan hastalarda tonal kaybı gidermek bir işe yaramayabilir).

Cerrahi düşünüldüğünde yaş gözönünde bulundurulmalıdır. Çok genç (çocuk) hastalarda, başlangıçtaki başarılı uygulamaya rağmen, yüksek insidasla oval pencere tekrardan kapanabilir ve ikincil prosedürler, revizyonlar gerekebilir, ki buda başarı oranını azaltırken, koklear kayıp riskini artırmaktadır. Yine çok genç hastalarda post-op otitis media, (östaki tüp fonksiyonlarında bozulma sık olarabileceğinden) ek riskler yaratmaktadır.

Stapedektomi için hasta seçiminde yaşam stili ve meslekte önemli faktörlerdir. Kişi günlük aktivitesinde barometrik basınç değişmelerine tekrarlayan şekilde maruz kalıyorsa (örneğin; dalgıçlar, pilotlar ve uçuş görevlileri ile sık uçak seyahatinde bulunanlar). Bu kişilerde post-op protez dislokasyonu ve fistül riski yüksek olacaktır.

Yine cerrahi tedavi stapes tam anlamıyla fikse olduğunda yapılmalıdır. Hastalığın aktif döneminde yapılacak müdahalelerde, kazanılacak işitme miktarı azalırken, koklear reaksiyon sonucu daha fazla kayıp riskide sözkonusudur.

Otosklerozlu hastaya eşlik eden bir endolenfatik hidrops sözkonusu ise, stapedektomiyi takiben koklear kayıp riski yüksek olacaktır. Yine beraberinde timpanik membran perforasyonu olan hastalarda öncelikle bu patoloji giderilmelidir. Öyküsünde östaki tüp disfonksiyonu ve kolesteatom anamnezi olan hastalar stapedektomi için iyi aday değildirler. Yine eksoztozlar, otitis eksterna, otomikoz ve zona cerrahi öncesi tedavi edilmelidir. Bilateral semptomu olan hastalarda öncelikle kötü olan kulağa müdahale edilir ve tek kulağı duyan hastalara genellikle müdahale önerilmez. Sonuçta birinci kulaktaki başarılı sonuçlar veya başarısızlık genelde ikinci kulak içinde kabaca fikir verebilir. Stapesin kolay ayrılması, hava-kemik aralığının kapanma derecesi, sensorinöral kayıp gibi faktörler ikinci operasyonu düşünürken değerlendirilmelidir. Her iki operasyon arasında minimum 6 ay ile 1 yıl beklenmeli ve her uygulamada küçükte olsa ani, post-op işitme kaybının olabileceği unutulmamalıdır.

Cerrahi Teknik

Cerrahiye başlamadan önce dış kulak yolu (DKY) ve timpanik membran (TM) enflamasyon yönünden dikkatli inspekte edilmelidir. Mevcut sağlık durumları hakkında bilgi alınmalıdır.

Hastanın isteği, sağlık durumu, personel ve hekimin durumuna göre genel veya lokal anestezi tercih edilebilir. Bazı cerrahlar lokal anestezide, intraoperatif oluşacak vertigonun saccul’de injuriye yol açabileceğini düşünürler.

Kulak, drep kullanılarak steril şekilde hazırlanmalı, DKY ve TM tekrar inspekte edilmeli ve pre-op bir değişiklik açısından uyanık olunmalıdır. Kanal kılları operatif görüntüyü engelliyorsa kesilmelidir. %1 lidocaine, 1:50.000 veya 1:100.000 epinephrine ile sulandırılarak kanala injekte edilir ve timpanomeatal flep bölgesinde vazokonstrüksiyon sağlanır. Saat 6 ile 12 arasında ve anulusun 5-6 mm lateralinden flep eleve edilmeye başlanır. Bu flep oval pencereye görüş sağlanacak şekilde ve TM, anulus ve kemik yapılarak zarar verilmeden yeterince kaldırılmalıdır. Korda timpani siniri identifiye edilmeli ve mümkünse korunmalıdır. Kısa stapes küreti ile posterosüperior kemik anulus ayrılarak stapese, pyramidol process’e ve fasial sinirin horizontal kısmına görüntü sağlanır. Sinir yaklaşık %50 vakada bu bölgede koruyucu bir kemikle örtülüdür ve uygulama sırasında buraya zarar vermemek için dikkatli olunmalıdır. Orta kulak işitme kaybı yapabilecek diğer nedenler açısından gözlenmelidir. Malleus palpe edilmeli ve fiksasyonu incelenmelidir. Stapesin footplate bölgesi inspekte edilerek otosklerotik lezyon saptanır. Yöntemin bu noktasında cerrahi teknikte varyasyonlar uygulanabilir. Her bir yöntemin hasta ve hekim açısından değişik avantajları sözkonusudur.

Footplate’in dikkatli palpasyonu ile stapes mobilizasyonu sağlanabilir. Bu yöntem seçilmiş vakalarda uygulanmalıdır. Özellikle çok küçük fokuslu otosklerozlarda demonstratif olabilir. Bu teknik ciddi spongrotik stage’lerde stapesi bulmakta da yardımcı olur. Sodium flouride tedavisini takiben sklerotik durum spongiotik duruma döner ve stapes mobilize olabilir, bu da operasyonun başarısını arttırır. Bu yöntem timpanskleroz nedeniyle fixe footplate’lere yönelik yapılan timpanoplasti cerrahisinde rutin kullanılır. Ancak takiplerde yeniden fiksasyon oluşabilir ve bu, yöntemin cazibesini azaltır.

Anterior Crurotomy ile yapılan parsiyel stapedektomi ise Hough tarafından 1960’da tanımlanmıştır. Anterior crus ve anterior footplate’in ayrılmasıyla yapılır. Bu yöntem özellikle fissula ante fenestramdaki izole anterior fiksasyonlar için çok faydalıdır. Footplate ortadan kırılarak sadece ön yarısı ayrılır. Açıkta kalan alana bir konnektif doku grefti yerleştirilir. Böylece sol incudostapedial bileşke ellenmemiş olur ve stapedial tendon kesilmez. Bu post-op dönemde özellikle gürültülü ortamlarda çalışan hastalar için potansiyel fayda sağlar.

Otosklerozlu birçok hastada daha yaygın stapedial fiksasyon bulunur ve bu komplet stapedektomi veya stapedetomi gerektirir. Keskin bir aletle stapedial tendonun ayrılması gerekir ve incudostapedial eklem, eklem bıçağı kullanılarak ayrılmadan önce footplate kontrol delikleri açılır. Stapesin üst kısmı kırılarak ayrılır, bütün footplate küçük bir hook yardımıyla parça parça ayrılır. Bu noktada ve prosedürün geri kalanında iç kulak travması olmamalı ve vestibülden perilenf ayrılmamasına dikkat edilmelidir.

Obliteratif otosklerozlu vakalarda ciddi fiksasyon yüzünden footplate’nin ayrılması mümkün olmayabilir. Bu hastalarda kalınlaşmış footplate inceltilir ve iyi bir microstapes drill yardımıyla footplate’te 0.8 mm’e-1 mm’lik bir açıklık oluşturularak protez yerleştirilir. Protezin etrafına konnektif doku ve gelfoam konularak vestibül kapatılır ve protez sağlamlaştırılır. Tecrübeler obliteratif otoskleroz için “drill-out” prosedürünün faydalı olduğunu göstermiştir. Bazı klinikler otosklerozlu bütün hastalarında bu stapedektomi tekniğini, komplet footplate ayrımı şeklindeki tekniğe alternatif kullanmaktadırlar. 1978’de Smythe ve Hazard bu teknikle başarılı sonuçlar rapor etmişlerdir. 1983’de Bailey tarafından da teyit edilmiştir. Cerrahi teknik; hand drill, picks veya laser kullanılarak stapesin ortasına bir pencere açılarak uygulanabilir. Protezin tabanı konnektif doku ile desteklenerek fistüle engel olunur.

Stapedotomy prosedürünün uzun süreli sonuçları komplet footplate ayrımı şeklindeki metodla karşılaştırılmış ve bazı raporlarda post-op koklear kaybın azaldığı ve stapedotomy ile 2000 Hz’deki hava-kemik açıklığının kapanmasının daha iyi olduğu öne sürülmüştür.

Protezler

Son 30 yılda stapes protezlerinin birçok varasyonu geliştirilmiştir. Eskiden post-op fistül formasyonunu engellemek için protezler açılı ve keskin yapılırdı. House tarafından dizayn edilen gelatin sponge wire protezler, reperative granülom formasyonuna bağlı gelişen yüksek insidanstaki koklear kayıp ve vertigoda düşmeye yol açtı. Esasen yıllar sonra konnektif doku oval pencere grefti ve tel protezler efektif olmaya başlamıştır. Burada konnektif doku olarak tragal perikondrium, temporal fasya, postauriculer fasya veya başın arkasındaki venler kullanılabilir. Greft protezin varyasyonlarına göre kombine edilebilir. Tel incusun etrafına sıkıca kıvrılır. Wire teflon piston ve Robinson-type protez kullanılabilir. Bir metal bone ve bir wire loop incusun lentikuler proçesinin üstüne yerleştirilir. Stapedotomy prosedürü uygulandığı zaman protez pozisyonlandırılır ve konnektif doku protezin etrafına yerleştirilerek vestibül mühürlenir.

Kapama

Cerrahi teknik tamamlandıktan sonra timpanomeatal flep normal anatomik pozisyonuna göre tekrardan yerleştirilir. DKY hekimin tercihine göre değişik materyallerle tamponlanır. Perioperatif antibiotik kullanımı istatistiki olarak bir eksikliği gösterilmemesine rağmen kullanılır. DKY tamponları eğer absorbe olmazsa 7 ila 10 günde alınır ve timpanik membran gözlenir.

Post-op Periyod

Yaklaşık 6 hafta boyunca zorlayıcı hareketlerden sakınılmalıdır. Tuba yoluyla basınç uygulanacak şiddetli burun sümkürme ve hapşırmadan (ağız açık yapılmalı) kaçınılmalıdır. Cerrahiyi takiben en az 2 hafta havayolu ile seyahat önerilmez. TM’nın intakt ve sağlıklı olduğu görülene kadar kulak sudan korunmalıdır.

Bazı hastalar mevcut işitmelerinde herhangi bir sekel olmaksızın iyileşme tarif ederler. Bazı hastalar ise işitmelerinde yavaş bir iyileşmeyle birlikte vestibuler semptomlardan yakınırlar. Belkide bu gelişen seröz labirentite bağlı olur. Genelde bu semptomlar 1-2 günde gerilerken bazılarında birkaç hafta sürebilir.

Post-op odyogram yaklaşık 4 ila 6 hafta sonra yapılmalıdır. Bu arada TM aralıklarla kontrol edilmelidir. %90 hastada post-op işitme sonuçları hava-kemik aralığında kapanma ile pre-op kemik iletisinin düzeylerinde de 10 dB’lik iyileşme gösterir. %10 hastada işitmede düzelme olmazken, bazılarında da post-op koklear kayıp olabilmekte ancak bu zamanla düzelebilmektedir. Yaklaşık %3 hastada persistan derin sensorinöral kayılar olabilmektedir. Son zamanlarda bazı post-stapedektomili hastalarda progresive yüksek frekans SNİK geliştiği öne sürülmektedir. Bu tür olaylar koklear otoskleroz veya cerrahinin uzun süreli etkilerine bağlı olabilmektedir.

Komplikasyonlar ve Sorunlar

A-İntraoperatif komplikasyonlar ve varyasyonlar:

1)Floatin Footplate: Stapes footplate’nin stapes başı ve kruraları çıkarılmadan önce mobil hale gelmesidir. Genellikle daha önce cerrahi müdahale geçirmiş hastalarda görülür. Bu durumu düzeltmek için promontoriuma 0.5 mm çapında bir çentik açılır. Bu çentiğe takılan bir çengel aracılığı ile footplate yerine fikse edilir.

2)Footplate’nin Vestibül İçine Düşmesi: Tamamı yada büyük bir parçası vestibül içine düşerse onu çıkarmak için uğraşılmamalıdır. Bu hastalar genellikle post-op vestibuler semptomlar gösterirler ancak genellikle geçicidir.

3)Fasial Sinir Dehisansı: Fasiyal sinirde mevcut bir dehisans ilk ameliyatta genellikle bir sorun yaratmaz. Dikkat gösterildiğinde fasial sinir injurisi olma ihtimali azdır. Ancak bir revizyon ameliyatı ise dehisans olan bölge kapanmış olabileceğinden injuri ihtimali daha yüksektir.

4)Fikse Malleus: Malleus başının attik duvarına fiksasyonu tek başına ya da stapes ankilozu ile beraber olabilir. Post-op başarı için malleus hareketi mutlaka kontrol edilmelidir.

5)İncus Uzun Kolunun Fraktürü: Protez yerleştirilmesi sırasında kırılabilir. Bu kırık incus korpusuna yakın ise protezin malleus ile oval pencere arasına konması gerekebilir.

6)Perilenf Fışkırması: Perilenf basıncının artmış olduğu durumlarda footplate’nin çıkarılmasıyla orta kulağa perilenf boşalır. Bunu önlemek için baş 30 derece yüksekte tutulmalı ve BOS basıncı düşürülmelidir.

7)Timpanik Membran Perforasyonu: Timpanomeatal flep’in özelliklede posteroinferior bölgenin elevasyonu sırasında perforasyon oluşabilir. Anular ligamentin dikkatli identifikasyonu ile bu engellenebilir. TM hasarı %1.9 oranında rapor edilmiştir ve operasyonun tamamlanmasına engel değildir. Perforasyon sıklıkla underlay miringoplasti ile ve daha seyrek olarak kağıt protez ile onarılır.

8)Korda Timpani’nin Hasarı: Operasyon sırasında %30 oranında hasar oluşabilir. Sıklıkla kemik kenarın rezeksiyonunda ve özellikle micro-tur kulanılıyorsa oluşabilir. Ağız kuruluğu, dilde acılık-yanma ve metalik bir tat 3-4 ay süreyle oluşabilir. Semptomlar nadiren uzun sürelidir. Ancak bilateral yapılan vakalarda ve postmenapozal kadınlarda daha çok yakınmaya yol açar.

9)Kanama: İntraoperatif kanama özellikle oval pencere bölgesinde çalışırken olduğu zaman oldukça sıkıntılıdır. Nadiren görülür. Persistan stapedial arter bulunabilir ve travmatize edilirse önemli kanama meydana gelir. Bu damar eğer büyük değilse bipolar koterle koagüle edilir.

Kanamanın en sık nedeni mukozal travma ile footplate’nin kapillerlerinin rüptürüdür. Yine stapedektomi, hastalığın aktif, hiperemik döneminde yapılırsa kanama artacaktır. Rekalsifikasyon ve inaktivasyonun beklenmesi ve pre-op kullanılan sodium flouride ile bul ihtimal azalacaktır.

Yine Shea yaptığı araştırmalarda intraoperatifi kanamalarla, post-op dönemde gelişen koklear işitme kayıpları arasında bağlantı saptamıştır (%6,3).

B- Post-Operatif Komplikasyonlar ve Sorunlar

1)Otitis Media:Akut süpüratif otitis media seyrek ama tehlikeli bir komplikasyondur. Genellikle o kulakta total işitme kaybına yol açar. Sekonder bakteriyel labirentit ve memenjite yol açabilir. Ameliyat öncesinde veya sırasında bir ÜSYE bulunması, travmatik cerrahi teknik, TM perforasyonu, steril şartlara uyulmaması ve kronik hastalıklar risk faktörleridir. Perioperatif antibiotik kullanımı tartışmalıdır.

2)SNİK: Koklear hasara bağlı SNİK stapedektominin major komplikasyonudur. Yaklaşık %1 oranında görülür. Bu komplikasyona, stapesin çıkarılması sırasında, iç kulak sıvılarının aşırı hareketi, vestibül içine kaçan footplate parçalarını çıkarmaya çalışırken membranöz labirentin rüptürü, footplate üzerinde basıncı dengelemek için önce ufak bir delik açmadan hızlı olarak footplate’nin çıkarılması, perilenfin aşırı aspirasyonu, orta kulakta mevcut enfeksiyonun iç kulağa ilerlemesi, tur sesine bağlı akustik travma sebep olabilir. Cerrahi sonrasında erken dönemde gelişen bu işitme kaybı yanında yavaş ilerleyen SNİK’da gelişebilir.

3)Vertigo: Ameliyattan sonraki erken dönemde hafif vertigolar seyrek değildir ve sıklıkla seröz labirentiti ifade eder. 24-48 saat içinde antivertijinöz tedaviyle geriler. Birkaç gün devam ederse, steroidlerin antienflamatuar etkisinden faydanılabilir. Daha uzun süre devam eden vertigo varsa perilenf fistülü, greftin çok ince oluşu, protezin çevresinde perilenf kaçağı oluşu (fluktuan bir işitme kaybı da olur), protezin çok uzun oluşu, labirentit veya granülom düşünülebilir.

4)Hava-Kemik Aralığının Devamı: Ameliyattan sonra 3-4 ay içinde hava-kemik aralığında persistans var ve bunu açıklayacak bir sebep yoksa exploratif timpanotomi endikasyonu vardır.

5)Reperative Granuloma: Oval pencere granülomu stapedektomi geçirenlerin %0.6 ila %3’ünde görülür. Çoğu, ameliyattan sonra 6 hafta içinde ortaya çıkar ve kendini ani ve progresif işitme kaybıyla ve vertigo ile belli eder. Fizik muayenede arka üst kadranda kırmızı-gri renkte renk değişikliği görülür. Odyogramda hemen tüm hastalarda SNİK ve speech discrimination’da azalma vardır. İrreversıbl fibrinöz faza geçip kalıcı işitme kaybı olmaması için eksplorasyon mümkün olduğunca erken yapılmalıdır. Kulak açılınca incusun uzun kolu ve protez etrafında kırmızı, yumuşak ve vasküler bir kitle görülür. Granülom ve protez dikkatlice çıkarılıp farklı bir graft materyal konur.

Revizyon Cerrahisi

Bu bölüm, otosklerozdaki İTİK’nın, stapedektomi veya stapedotomi ile düzeltilmesindeki başarısızlıklarla ilgilidir. Revizyon stapedektomi (RS) nispeten daha sık kullanılır olmuştur. Bunun nedeni başlangıç başarıya rağmen geç dönemde oluşan yetersizliklerdir. RS’nin post-op işitme sonuçları, ilk yapılan vakalar kadar iyi değildir. İç kulak hasarına bağlı oluşacak SNİK oranıda daha yüksektir. Tecrübeli ellerde başarılı sonuçlar raporlanmıştır. Hava-kemik aralığının 10 dB’in altına düştüğü oranlar %18-80 arasında verilmektedir. Büyük serilerde de bu oran %50 civarındadir. RS tekniğinin uygulaması son 30 yılda geliştirilmiştir. Şimdilerde Laser, primer ve RS’de sıklıkla kullanılmaktadır. Laser cerrahisinin teorik olarak avantajları belirtilmektedir, ancak RS için demonstratif sonuçlar henüz raporlanmamıştır.

RS’nin en sık nedeni reobliterasyondur (Vakaların %52’si). Oval pencereyi tıkayan kemik genellikle protezin laterale yer değiştirmesi ile birliktedir. Yine protez şaftının göçü, protez ilmiğinin ayrılması, aşırı uzun protez, önceden farkedilmemiş malleus ve/veya inkus fiksasyonu, perilenf fistülü gibi nedenlerle oluşan başarısızlıklara bağlı revizyon cerrahisi uygulanmaktadır.

KAYNAKLAR

1) B.J. Bailey: Otosclerosis; Head and Neck Surgery-Otolaryngology, 1rd ed, Vol:1 Ch: 58, Lippincott Compony, Philadelphia, 1993, pp: 1688-1701

2) J.J. Ballenger: Otosclerosis, Otorhinolarygology Head and Neck Surgery, 15 rd ed, Ch: 51, Lea and Febiger Book, Philadephia, 1996, pp:1054-1064.

3) J.V.D. Hough, MD, and R.Kent Dyer, Jr, MD: Stapedectomy, Otolaryngologic Clinics of North America, Vol:26, number 3, pp:453-491, June 1993.

4) Çakır N: Otoskleroz, Vol:1, Ch:18, pp:85-90.

5)Wade W.Han, MD; Armagan İncesulu, MD, Michael, J.Mc Kenna, MD; Steve D. Rauch, MD; Joseph B.Nadol, Jr, MD; Robert J.Glynn, ScD; Revision Stapedectomy: Intraoperative Findings, Results, and Review of the Literature, Laryngoscope 107, 1185-1992, September 1997.
Dr. Atilla MESCİOĞLU